PURPURA FULMINANS

La coagulation intravasculaire disséminée (CIVD) est un trouble de la coagulation étendu, qui se produit dans les vaisseaux sanguins au cours d’une grande variété de circonstances cliniques (infections bactériennes, complications obstétricales, cancers métastatiques, traumatisme sévère) et qui se manifeste par un purpura fulminans (nécroses cutanées et/ou nécroses distales) ou un saignement diffus à partir des sites multiples. Le spectre des manifestations cliniques au cours de la CIVD va de manifestations peu sévères et infracliniques à des manifestations hémorragiques explosives mettant en jeu le pronostic vital.

Synonymes : Purpura fulminans, coagulopathie de consommation, syndrome de défrininolyse.

EPIDEMIOLOGIE ET ETIOLOGIE

Age Le purpura fulminans s’observe plus volontiers chez les enfants.

Etiologie

EVENEMENTS A L’ORIGINE D’UNE CIVD

Destruction tissulaire massive. Des facteurs produits par des tumeurs, les traumatismes par écrasement (crush syndrome), les interventions chirurgicales très importantes, les dommages intracrâniens sévères ; les dispositifs contraceptifs IUD laissés en place, les ruptures du placenta, les embolies du liquide amniotique ; certaines morsures de serpent ; l’hémolyse post-transfusionnelle ; la leucémie promyélocytaire aiguë ; les brûlures.

Destructions importantes des parois endothéliales, exposition à des surfaces étrangères Vascularite (fièvre des Montagnes Rocheuses, méningococcémie, ou rarement septicémie à Gram négatif) ; coup de chaleur, hyperthermie maligne ; oxygénation intensive (réparation d’anévrysme aortique AA), éclampsie, prééclampsie ; hémangiomes géants (syndrome de Kasabach-Merritt) ; complexes immuns ; purpura gangréneux post-varicelleux.

EVENEMENTS QUI COMPLIQUENT OU AGGRAVENT UNE CIVD Etats de choc, activation de la voie du complément.

HISTOIRE DE LA MALADIE

Durée des lésions Quelques heures à quelques jours ; évolution rapide.

Histoire de la maladie Complication survenant durant la phase de convalescence des circonstances étiologiques. Fièvre et frissons associés à l’apparition des lésions hémorragiques.

EXAMEN CLINIQUE

Manifestations cutanées

TYPES

Hémorragies à partir de sites cutanés multiples (comme des incisions chirurgicales, des points de ponctions veineuses d’implantation de cathéter).

Prénécrotiques : acrocyanose périphérique.

Nécrotiques (purpura fulminans) : ecchymoses massives avec une bordure bien limitée, irrégulière (à contours géographiques) avec un halo érythémateux, + évoluant vers la formation d’une bulle hémorragique et de nécrose de coloration bleu à noir ; gangrènes périphériques au niveau des mains, des pieds et de la pointe du nez, entraînant une autoamputation, si le patient survit.

COLORATION Les lésions nécrotiques sont violacées à noires

DISPOSITION DES LESIONS MULTIPLES Souvent symétriques.

DISTRIBUTION Lésions nécrotiques : extrémités distales ; zones de pression ; lèvres, oreilles, nez, tronc.

Muqueuses Hémorragies gingivales.
Examen général Fièvre élevée, + état de choc. Signes associés dépendant du problème médical/chirurgical intercurrent.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Nécroses cutanées étendues Nécroses faisant suite à un début de traitement par la warfarine, nécrose à l’héparine, calciphylaxie, embolies athéromateuses.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Hstopathologie cutanée Occlusion des artérioles par des thrombus de fibrine. Infiltrats à polynucléaires neutrophiles denses autour des nécroses et hémorragies massives.

Examens hématologiques

NFS Schizocytes (globules rouges fragmentés) secondaires à la séquestration et à la destruction des globules rouges dans les thrombus de fibrine. Ils sont visibles sur le frottis sanguin ; chiffre de plaquettes bas.

ETUDE DE LA COAGULATION Diminution du taux de fibrinogène I ; élévation des produits de dégradation de la fibrine PDF ; allongement du temps de prothrombine, du TTP et du temps de thrombine.

DIAGNOSTIC

Suspicion clinique confirmée par l’étude de la coagulation

PHYSIOPATHOLOGIE

Activation incontrôlée de la coagulation entraînant une thrombose et une consommation des plaquettes et des facteurs de la coagulation II, V, VIII. Si l’activation débute progressivement, il existe un excès de produits activés favorisant des nécroses vasculaires et des thromboses veineuses. Si le début est brutal, apparaissent généralement des hémorragies autour des plaies cutanées et des points de ponctions veineuses (perfusions / cathéters) ou des saignements profonds.

EVOLUTION ET PRONOSTIC

Le taux de mortalité est élevé. Les patients survivants nécessitent des greffes cutanées ou des excisions des tissus nécrotiques. Complications fréquentes : saignements importants, ischémie tissulaire/nécrose, hémolyse ou insuffisance viscérale.

PRISE EN CHARGE

Traitement de la cause

Contrôle des saignements et des thromboses : héparine.

Prévention des récidives dans les CIVD chroniques.

Fitzpatrick TB et al., Atlas en couleurs de dermatologie clinique, dermatoses communes et dermatoses graves, 3^ème édition, Mc Graw Hill 1997