Critères majeurs (d’après le Japan Mucocutaneous Lymph Node Research Committee)

1 Fièvre sans étiologie connue depuis 5 jours ou plus

2 Conjonctivite bilatérale sans exsudat

3 Modifications bucco-pharyngées

Lèvres sèches, rouges et fissurées (chéilite)

Langue framboisée

Rougeur diffuse de la muqueuse bucco-pharyngée

4 Modification des extrémités

a A la phase initiale

Erythème palmo-plantaire

Œdème induré des mains et des pieds

b A la fin de la 2^ème semaine – 3^ème semaine

Desquamation de la pulpe des doigts et des orteils

5 Exanthème, surtout du tronc, d’aspect variable

6 Adénopathies cervicales non suppuratives de > 1.5 cm

95 %

88 %

90 %

77 %

90 

88%

75 %

94 %

92%

75 %

Autres manifestations cliniques

Digestives : diarrhée, vomissements, douleurs abdominales, ictère

Articulaires : arthralgies, arthrites

Musculaires : myalgies, parfois myosite

Cardiaques : myocardite, péricardite

Neurologiques : troubles du comportement, instabilité, méningite ou méningo-encéphalite

Manifestations biologiques

Hyperleucocytose, anémie normochrome normocytaire, hyper-plaquettose

Accélération de la VS, élévation de la C Réactive Protéine, du fibrinogène, des a-2 globulines

Leucocyturie, pleiocytose lymphocytaire, hypertransaminasémie, etc.

EPIDEMIOLOGIE ET ETIOLOGIE

Âge Pic d’incidence à 1 an, moyenne à 2.6 ans, inhabituelle après 8 ans. La plupart des cas de l’adulte correspondent correspondent vraisemblablement à des toxic shock syndromes TSS.

Sexe Prédominance masculine, 1.5 :1

Race Aux Etats-Unis : incidence > Japonais > Afro-Américains > enfants de race blanche.

Etiologie Inconnue, probablement infectieuse

Saison Hiver et automne

Distribution géographique Rapportée initialement au Japon en 1961 ; aux Etats Unis en 1971. Sous forme épidémique.

Phases cliniques de la maladie de Kawasaki

PHASE I : PERIODE AIGUË FEBRILE Fièvre d’installation brutale durant environ 12 jours, suivie (habituellement dans les 1 à 3 jours) par la plupart des autres manifestations cliniques.

PHASE II : PHASE SUBAIGUË Elle survient approximativement à partir du 30ème jour; associant une fièvre, une thrombocytose, une desquamation, des arthrites, des arthralgies, une atteinte cardiaque résolutive; à cette phase, le risque de mort subite est maximal.

PHASE III : PHASE DE CONVALESCENCE Débute dans les 8 à 10 semaines après le début des symptômes ; débute, quand tous les symptômes ont disparu et quand la vitesse de sédimentation s’est normalisée ; mortalité très faible durant cette phase.

HISTOIRE DE LA MALADIE

Prodromes Habituellement aucun

Symptômes Fièvre, d’installation brutale. Les signes généraux associent une diarrhée, des arthralgies, des arthrites, une méatite, une otite et une photophobie.

EXAMEN CLINIQUE

Lésions cutanées

PHASE I Les lésions apparaissent 1 à 3 jours après le début de la fièvre ; elles durent en moyenne 12 jours. Pratiquement toutes les anomalies cutanéo-muqueuses surviennent durant cette phase.
Exanthème Un érythème est habituellement noté en premier au niveau des paumes et des plantes, s’étendant pour atteindre le tronc et les extrémités en 2 jours. Les premières lésions sont érythémato-maculeuses ; elles s’étendent et deviennent plus nombreuses. Type : les lésions urticariennes sont les plus fréquentes, suivies de celles à disposition morbilliforme ; des lésions scarlatiniformes et des lésions ressemblant à un érythème polymorphe sont observées dans moins de 5 % des cas. Des macules confluant pour réaliser des plaques érythémateuses au niveau périnéal persistent, après que les autres lésions ont régressé. Œdème des mains et des pieds : sur fond érythémateux à violacé ; empâtement musculaire avec aspect fusiforme des doigts. A la palpation, les lésions peuvent être sensibles. Distribution : mains et pieds, érythème spectaculaire plus ou moins associé à un œdème induré : érythème du tronc. Atteinte périnéale.

Atteinte muqueuse Conjonctivite bulbaire : dilatation vasculaire bilatérale (conjonctivite injectée) ; notée 2 jours après le début de la fièvre ; durée : 1 à 3 semaines (tout au long de la phase fébrile). Atteinte labiale : aspect érythémateux, sec, fissuraire, hémorragique et croûteux ; durée : 1 à 3 semaines. Atteinte oropharyngée : érythème diffus. Atteinte linguale : langue « framboisée » (érythème et protubérance des papilles linguales).

Examen extra-cutané Lymphadénopathie cervicale (présence d’au moins un ganglion de plus de 1.5 cm de diamètre). Diarrhée, atteinte hépatique, méningite aseptique.

PHASE II

Exanthème Desquamation très caractéristique, suivie de la résolution de l’exanthème. Cette desquamation débute aux extrémités des doigts et des orteils à la jonction de la peau et des ongles. Chute progressive de lambeaux desquamatifs épidermiques palmaires et plantaires.
Examen extra-cutané Signes méningés. Pneumonies. Lymphadénopathie, habituellement cervicale unique, > 1.5 cm de diamètre, discrètement sensible, ferme. Arthralgies et arthrites atteignant les genoux, les hanches, les coudes. Tamponnade péricardique, troubles du rythme, frottement péricardique, dysfonction ventriculaire gauche, insuffisance cardiaque congestive.

PHASE III Des lignes de Beau (fissure transversale de la surface unguéale) peuvent être observées. Un effluvium télogène est possible.

DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL

Polyarthrite rhumatoide PR de l’enfant, mononucléose infectieuse MNI, exanthèmes viraux, leptospirose, fièvre pourprée des Montagnes Rocheuses, toxic shock syndrome TSS, syndrome d’épidermolyse staphylococcique, érythème polymorphe EP, maladie sérique, lupus érythémateux systémique LES, syndrome de Reiter.

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Biochimie Anomalies des tests hépatiques

Hématologie Hyperleucocytose (> 18,000/ul).

PHASE II Thrombocytose après le 10^ème jour. Elévation de la vitesse de sédimentation VS.

PHASE III La vitesse de sédimentation VS se normalise.
Urines Leucocyturie

Histopathologie cutanée Atteinte artérielle atteignant les vaisseaux de petit et moyen calibres avec turgescence des cellules endothéliales sur le segment veineux post-capillaire, dilatation vasculaire, infiltrat lymphocytaire mononucléé périvasculaire atteignant les artères et artérioles dermiques.

Electrocardiogramme ECG Allongement des intervalles PR et QT ; modification du segment ST et de l’onde T.
Echocardiographie Anévrismes coronariens

Coronarographie Anévrismes coronariens dysfonction ventriculaire gauche dans 25 % des cas.

DIAGNOSTIC

Critères diagnostiques :fièvre > 39.4°C durant >5 jours sans autres causes retrouvées associée à 4 des 5 critères suivants :

(1) conjonctivite bilatérale,

(2) au moins l’un des critères muqueux suivants :

chéilite érythémateuse et/ou fissuraire, « langue framboisée », pharyngite,

(3) au moins l’un des critères distaux suivants : érythème palmo-plantaire, œdème des mains et des pieds, érythème desquamatif généralisé et/ou périunguéal

(4) érythrodermie diffuse scarlatiniforme sur les extrémités, érythèmes discoides couperosés, éruption maculo-papuleuse rouge vif, lésions cocardiformes,

(5) lymphadénopathie cervicale (présence de >1.5 cm de diamètre)

PHYSIOPATHOLOGIE
Vascularite disséminée. Endartérite des vasa vasorum atteignant l’intima et l’adventice des artères coronaires proximales, avec formation d’ectasies et d’anévrismes, thromboses et embolies distales responsables d’infarctus du myocarde IDM. Atteinte des autres vaisseaux : brachio-faciaux, coeliaques, ilio-fémoraux.

EVOLUTION ET PRONOSTIC

Evolution clinique en 3 phases. Favorable le plus souvent. Des complications vasculaires surviennent dans 20 % des cas. Les anévrismes coronariens se développent en 2 à 8 semaines, responsables de myocardite, d’ischémie myocardique et d’infarctus, de thromboses vasculaires périphériques, d’occlusions intestinales et de crises intestinales et de crises comitiales. Le taux mortalité est de 1 %.

PRISE EN CHARGE

Le diagnostic doit être précoce, et une attention toute particulière doit porter sur la recherche des complications cardiovasculaires.

Hospitalisation Elle est recommandée durant la phase I, à la recherche de complications cardiovasculaires.

Aspirine 100 mg/Kg/jour jusqu’à la résolution de la fièvre ou jusqu’au 14^ème jour, poursuivie à la dose de 5 à 10 mg/kg/jour jusqu’à normalisation de la vitesse de sédimentation VS et du taux de plaquettes.

Perfusions d’immunoglobulines intraveineuses A fortes doses (400 mg/kg/jour en perfusion de 2 heures pendant 4 jours), les immunoglobulines intraveineuses réduisent le risques de complications artérielles anévrismales et d’infarctus du myocarde IDM.

Corticothérapie générale. La corticothérapie générale est contre-indiquée, car elle est associée à une augmentation du risque d’anévrismes coronariens.