Syndrome de Guillain

Maladie	Type	Caractéristiques cliniques	Physiopathologie	Traitement
Syndrome de Guillain-Barré SGB	Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë	Atteinte motrice prédominante de début aigu	Démyélinisation, infiltration lymphocytaire	Plasmaphérèses ; immunoglobulines intraveineuses (IV Ig) ; corticoides seuls inefficaces
	Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aiguë	Ataxie, ophtalmoparésie et aréflexie aiguës	Anticorps contre le ganglioside GQ1b	(Probablement) plasmaphérèse ou IV Ig
	SGB axonal	Formes sensitivomotrices ou motrices pures	La dégénérescence axonale non inflammatoire prédomine ; forte association avec les infections à Campylobacter jejuni	(Probablement) plasmaphérèse ou IV Ig
Polyneuropathie démyélinisante inflammatoire chronique		Début lent ; récidives possibles	Démyélinisation diffuse avec remyélinisation, perte axonale secondaire ; peut survenir avec une gammapathie monoclonale	Corticoides, plasmaphérèses, IV Ig
Neuropathie motrice multifocale		Atteinte en marches d’escalier de troncs nerveux ; atteinte motrice pratiquement pure	Démyélinisation focale	IV Ig ou agents cytotoxiques ; corticoides et plasmaphérèses sont inefficaces

	Type de l’atteinte	Etiopathogénie	Agents infectieux	Manifestations cliniques
Syndrome de Guillain-Barré SGB post-infectieux	Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire	Origine immunitaire, liée au passage dans l’espace endoneuronal d’anticorps dirigés contre certains antigène de la myéline. Lésions démyélinisantes segmentaires, secondaires à un œdème inflammatoire.	A 70 % des cas précédés d’une infection. Germes les plus souvent associés : CMV, EBV, Cocsackie A, Campylobacter jejuni (IgM anti-GM1), Mycoplasma pneumoniae. Germes occasionnellement associés / Echovirus, Coxsackies A et B, influenza A et B, rougeole, varicelle, rubéole, oreillons, hépatite B et A, herpes simplex, HIV, Parvovirus, Francisella tularensis, Plasmodium, Toxoplasma gondii, Salmonellose typhique et paratyphique, brucellose, légionellose, Chlamydiae.	Installation progressive d’un déficit moteur symétrique Aréflexie. Evolution ascendante. Apyrexie. LCR : protéinorachie élévée, souvent normale avant le 8^ème jour. Cellules <50 éléments/mm3. EMG : atteinte neurogène démyélinisante ou axonale. Traitement : symptomatique, immunoglobulines discutées.
Botulisme	Polyneuropathies	Blocage de la sortie de l’acétylcholine au niveau de la jonction neuro-musculaire	Toxi-infection due à l’endotoxine de Clostridium botulinum. Isolement du germe ou de la toxine dans les selles.	Forme néonatale survient entre 5 et 30 semaines de vie. Forme de l’enfant secondaires à l’ingestion d’aliments contaminés. Associe : constipation ; troubles de l’oculomotricité ; troubles de la phonation et de la déglutition ; déficit moteur symétrique. LCR : normal. EMG : réponse incrémentale. Traitement : symptomatique
HIV	Polyradiculonévrite aiguë inflammatoire	Démyélinisation		Survient au cours de la primo-infection. Réversible. LCR : méningite lymphocytaire constante
Brucellose	Polynévrite			Déficit moteur des membres inférieurs. LCR : réaction lymphocytaire fréquente.

	Type de l’atteinte	Etiopathogénie	Agents infectieux	Manifestations cliniques
Maladie de Lyme	Multinévrite	Vascularite intéressant les fibres nerveuses myélinisées et amyéliniques	Borrelia burgdorferi. Sérologie sérum et LCR. Détection par PCR	Survient au stade 2 de la maladie. Débute par des douleurs radiculaires et rachidiennes. Souvent associées à une atteinte des paires crâniennes (Paralysie faciale bilatérale). Puis déficit musculaire des membres inférieurs asymétrique. LCR : méningite lymphocytaire constante. Présence d’anticorps anti-B. burgdorferi. EMG : Dégénérescence axonale et démyélinisation segmentaire. Traitement : Pénicilline G ou Ceftriaxone.
Lèpre	Multinévrite	Atteinte des cellules de Schwann par le bacille de la lèpre	Mycobacterium leprae	Associe une parésie à une hypertrophie des troncs nerveux. Les troubles trophiques et vasomoteurs peuvent être prédominants. Traitement : sulfones, rifampicine
Diphtérie	Névrite segmentaire périaxile	Action directe de la toxine diphtérique sur les cellules de Schwann, entraînant une démyélinisation segmentaire sans inflammation	Corynebacterium diphteriae	Atteinte du voile et de l’accomodation. Troubles sensitifs des membres inférieurs. Déficit moteur modéré. LCR : protéinorachie inconstante. Traitement : vaccination
VIH	Polynévrite Multinévrite Neuropathie à CMV	Neuropathie axonale, sans lésions inflammatoires Vascularite endoneuronale Syndrome de la queue de cheval		Stade III et IV atteinte sensitive et douloureuse des membres inférieurs. LCR : normal

EBV : virus d’Epstein Barr ; CMV : cytomégalovirus ; VIH : virus de l’immunodéficience humaine ; PCR : polymerase chain reaction

Principales caractéristiques des maladies neurologiques et musculaires provoquant des paralysies aiguës des membres inférieurs¹

Symptomatologie	Syndrome de Guillain-Barré SGB	Poliomyélite antérieure aiguë²	Dermatomyosite (polymyosite)	Myélopathie aiguë³
Antécédent d’infection respiratoire	++	+	+	+
Fièvre contemporaine des paralysies	0	++	+	+
Topographies des paralysies	Symétriques	Asymétriques	Symétriques, prédominance proximale	Asymétriques ou symétriques
Réflexes tendineux	Abolis	Abolis si paralysie	présents	Variables
Signe de Babinski	0	0	0	++ (inconstant surtout au début)
Douleur pression muscle	++	++	++	0
Signe de Lasègue	++	++	Difficile à apprécier	0
Raideur, nuque, rachis	++	++	Douleurs diffuses	+
Hypoesthésie⁴	+	0	0	++
Paresthésies	+	0	0	0
Troubles sphinctériens durables	0	0	0	++
Atteinte paires crâniennes	Possible	Possible	Possible	0
Liquide céphalo-rachidien LCR	Dissociation albumino-cytologique (inconstant)	Hypercytose lymphocytaire	Normal	Variable (protéines augmentées normal, hypercytose) suivant étiologie
Vitesse de conduction nerveuse VCN	Abaissée (inconstant)	Normale	Normale	Normale
Autres signes caractéristiques	Troubles végétatifs	Virus retrouvé dans les selles	Erythème facial (paupières +) CPK augmenté

++ : constant ou très fréquent ; + : fréquent ; + : occasionnel ; LCR : liquide céphalo-rachidien

1 Des troubles de la marche d’apparition brutale peuvent aussi être provoqués par une ataxie cérébelleuse

2 Depuis la vaccination quasi généralisée contre le poliovirus, la poliomyélite antérieure est rare, mais se voit encore. Elle peut être provoquée par d’autres entérovirus.
3 Les principales causes des myélopathies aiguës sont : les myélites post-infectieuses d’origine vraisemblablement immuno-allergique (myélites « périveineuses »), la sclérose en plaques SEP chez l’adolescent, la myéloradiculite après piqûres de tics, les épidurites, l’hémorragie d’une malformation vasculaire, les hématomes extramédullaires, la compression tumorale de la moelle CM, les compressions médullaires CM d’origine osseuse, l’hémorragie d’une tumeur intramédullaire.

4 Les déficits sensitifs sont souvent très difficiles à apprécier chez le jeune enfant