Sclérose en plaques SEP

 

Principaux signes cliniques au cours de la SEP

Systèmes fonctionnels Symptômes Signes d'examen
Motricité Le plus souvent paraparésie, paraplégie; parfois hémiparésie, tétraplégie, tétraparésie, monoparésie Déficit moteur, spasticité, ROT pyramidaux; signe de Babinski; trépidation épileptoide
Sensibilité Paresthésie (du tronc, des membres; signe Lhermitte; douleurs; ataxie Atteinte fréquente des cordons postérieurs avec hypopallesthésie, ataxie proprioceptive; astéréognosie, hypoesthésie
Cervelet Tremblement d'action, marche ébrieuse; trouble de la coordination Dyskinésie volitionnelle d'attitude; dysmétrie; dysarthrie; asynergie; élargissement du polygone de sustentation, embardées.
Tronc cérébral Diplopie; vertige; névralgie ou paralysie faciale VII; trouble de la déglutition Ophtalmoplégie internucléaire; nystagmus; atteinte du V, VI, VII; syndrome vestibulaire, bulbaire, pseudobulbaire
Nerf optique I Baisse de l'acuité visuelle BAV; douleur à la mobilisation du globe oculaire; scotome; dyschromatopsie; phénomène d'Uthoff (BAV à l'effort, chaleur) Fond d'oeil normal ou avec discret oedème papillaire, pâleur de la papille séquellaire. Signe de Marcus - Gunn; dilatation pupillaire paradoxale du côté atteint lors de l'éclairage alternatif
Sphincters Impériosités : dysurie; incontinence; impuissance, trouble continence selles Intérêt du bilan uro - dynamique
Autres Dépression; anxiété; fatigue intense; troubles cognitifs et des émotions Syndrome sous - cortico - frontal

 

Les principaux examens complémentaires dans la SEP

IRM (anormale dans 90 % des SEP définies) LCR (si besoin) Potentiels évoqués PE
  • Hypodensités de la substance blanche en T1; rehaussement des lésions récentes par le gadolinium;
  • Hypersignaux à prédominance périventriculaire en T2

- Réduction lymphocytaire modérée (< 50 éléments);

- Hyperprotéinorachie < 1 g / l; Augmentation et répartition oligoclonale des IgG;

- Synthèse intrathécale d'IgG

Retard de conduction sur les voies visuelles PEV, auditives PEA, somesthésiques ou motrices (Intérêt si doute sur organicité ou recherche de dissémination spatiale)

 

Critères diagnostiques de Mc Donald et coll (2001)

Dissémination Clinique IRM BO (IEF) / PEV
Temporelle

2 épisodes

Aggravation progressive sur 1 an (PP)

1 nouvelle ZHST2 ou 1 lésion active à 3 mois -
Spatiale 2 localisations

3 des 4 critères suivants :

- 9 ZHST2 ou 1 active

- 1 juxta-corticale

- 1 sous tentorielle

- 3 périventriculaires

-
Spatiale   2 ZHST2 Et BO+
Spatiale (PP)   9 ZHST2 cérébrales ou 2 ZHS médullaires Et BO+
Spatiale (PP)   4 ZHST2 Et PEV+

BO = Bandes oligoclonales, IEF = Isoélectrofocalisation, PEV = Potentiels évoqués visuels, PP = Forme primaire progressive* : 1 lésion médullaire remplace 1 lésion cérébrale, ZHST2 = Zone hypersignal séquence T2

 

Traitement de la SEP

Traitements
Modalités
Indications

Corticoides :

Méthylprednisolone Solumédrol° (Pharmacia)

bolus de 1 g IV x 3 (+/- relais per os sur 15-20 jours)

traitement des poussées

Immunomodulateurs :

Beta-interférons

 

Copolymère Glatinomère

Avonex° (Biogen) IM 1x/semaine

Rebif° (Serono) SC 3x/semaine

Betaferon° (Schering) SC tous les 2 jours

Copaxone° (Teva Pharma) SC 1x/jour

formes rémittentes

formes rémittentes

formes rémittentes et

formes rémittentes secondairement progressives

Immunosuppresseurs :

Azathioprine Imurel° (GSK)

Mitoxantrone Novantrone° (Wyeth Lederlé)

Methotrexate

Cyclophosphamide Endoxan° (Asta Medica)

 

50 - 150 mg/j

perfusions mensuelles sur 6 mois

7.5 mg par semaine per os*

perfusions mensuelles sur 2 ans

 

formes rémittentes (parfois)

formes rémittentes très actives avec séquelles

formes secondairement progressives ou progression d'emblée

 

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