Sclérose en plaques SEP
Principaux signes cliniques au cours de la SEP
Systèmes fonctionnels | Symptômes | Signes d'examen |
Motricité | Le plus souvent paraparésie, paraplégie; parfois hémiparésie, tétraplégie, tétraparésie, monoparésie | Déficit moteur, spasticité, ROT pyramidaux; signe de Babinski; trépidation épileptoide |
Sensibilité | Paresthésie (du tronc, des membres; signe Lhermitte; douleurs; ataxie | Atteinte fréquente des cordons postérieurs avec hypopallesthésie, ataxie proprioceptive; astéréognosie, hypoesthésie |
Cervelet | Tremblement d'action, marche ébrieuse; trouble de la coordination | Dyskinésie volitionnelle d'attitude; dysmétrie; dysarthrie; asynergie; élargissement du polygone de sustentation, embardées. |
Tronc cérébral | Diplopie; vertige; névralgie ou paralysie faciale VII; trouble de la déglutition | Ophtalmoplégie internucléaire; nystagmus; atteinte du V, VI, VII; syndrome vestibulaire, bulbaire, pseudobulbaire |
Nerf optique I | Baisse de l'acuité visuelle BAV; douleur à la mobilisation du globe oculaire; scotome; dyschromatopsie; phénomène d'Uthoff (BAV à l'effort, chaleur) | Fond d'oeil normal ou avec discret oedème papillaire, pâleur de la papille séquellaire. Signe de Marcus - Gunn; dilatation pupillaire paradoxale du côté atteint lors de l'éclairage alternatif |
Sphincters | Impériosités : dysurie; incontinence; impuissance, trouble continence selles | Intérêt du bilan uro - dynamique |
Autres | Dépression; anxiété; fatigue intense; troubles cognitifs et des émotions | Syndrome sous - cortico - frontal |
Les principaux examens complémentaires dans la SEP
IRM (anormale dans 90 % des SEP définies) | LCR (si besoin) | Potentiels évoqués PE |
|
- Réduction lymphocytaire modérée (< 50 éléments); - Hyperprotéinorachie < 1 g / l; Augmentation et répartition oligoclonale des IgG; - Synthèse intrathécale d'IgG |
Retard de conduction sur les voies visuelles PEV, auditives PEA, somesthésiques ou motrices (Intérêt si doute sur organicité ou recherche de dissémination spatiale) |
Critères diagnostiques de Mc Donald et coll (2001)
Dissémination | Clinique | IRM | BO (IEF) / PEV |
Temporelle |
2 épisodes Aggravation progressive sur 1 an (PP) |
1 nouvelle ZHST2 ou 1 lésion active à 3 mois | - |
Spatiale | 2 localisations |
3 des 4 critères suivants : - 9 ZHST2 ou 1 active - 1 juxta-corticale - 1 sous tentorielle - 3 périventriculaires |
- |
Spatiale | 2 ZHST2 | Et BO+ | |
Spatiale (PP) | 9 ZHST2 cérébrales ou 2 ZHS médullaires | Et BO+ | |
Spatiale (PP) | 4 ZHST2 | Et PEV+ |
BO = Bandes oligoclonales, IEF = Isoélectrofocalisation, PEV = Potentiels évoqués visuels, PP = Forme primaire progressive* : 1 lésion médullaire remplace 1 lésion cérébrale, ZHST2 = Zone hypersignal séquence T2
Traitement de la SEP
Traitements |
Modalités
|
Indications |
Corticoides : Méthylprednisolone Solumédrol° (Pharmacia) |
bolus de 1 g IV x 3 (+/- relais per os sur 15-20 jours) |
traitement des poussées |
Immunomodulateurs : Beta-interférons
Copolymère Glatinomère |
Avonex° (Biogen) IM 1x/semaine Rebif° (Serono) SC 3x/semaine Betaferon° (Schering) SC tous les 2 jours Copaxone° (Teva Pharma) SC 1x/jour |
formes rémittentes formes rémittentes formes rémittentes et formes rémittentes secondairement progressives |
Immunosuppresseurs : Azathioprine Imurel° (GSK) Mitoxantrone Novantrone° (Wyeth Lederlé) Methotrexate Cyclophosphamide Endoxan° (Asta Medica) |
50 - 150 mg/j perfusions mensuelles sur 6 mois 7.5 mg par semaine per os* perfusions mensuelles sur 2 ans |
formes rémittentes (parfois) formes rémittentes très actives avec séquelles formes secondairement progressives ou progression d'emblée |