Lymphomes malins

Non hodgkiniens

Hodgkiniens

Origine cellulaire

Signes de la maladie :

Localisé

Extension ganglionnaire

Extraganglionnaire

Médiastinal

Abdominal

Médullaire

Signes généraux

Translocation chrosomique

Guérison

90% B

10 % T

Rare

Non contigu

Fréquent

Rare

Fréquent

Fréquent

Rare

Fréquent

30 – 40 %

Non résolue

Fréquent

Contigu

Rare

Fréquent

Rare

Rare

Fréquent

Non encore décrite

Plus de 75 %

Stade I

Stade II

Stade III

Stade IV

Atteinte d’un seul groupe ganglionnaire ou d’un seul site extraganglionnaire

Atteinte de 2 groupes ganglionnaires ou plus d’un même côté du diaphragme ;

On peut y associer une atteinte extraganglionnaire localisée (stade II E)

Atteinte de groupes ganglionnaires ou de sites extraganglionnaires de part et d’autre du diaphragme

Atteinte disséminée d’un organe extraganglionnaire ou plus avec ou sans atteinte ganglionnaire

Classification de Rye pour la maladie de Hodgkin

Sous-groupe histologique

Fréquence %

Histologie

Pronostic

RS*

Autres

A prédominance lymphocytaire

2-10

Rares

Prédominance de lymphocytes d’aspect normal

Excellent

Sclérose nodulaire

40-80

Fréquentes « lacunaires »

Nodules lymphoides, bandes de collagène

Très bon

Cellularité mixte

20-40

Nombreuses

Infiltrat pléiomorphe

Bon

Déplétion lymphocytaire

2-15

Souvent bizarres

Lymphocytes, fibrose pléiomorphe

Mauvais

Bilan d’extension dans les lymphomes non hodgkiniens LNH

Bilan d’extension dans la maladie de Hodgkin

OBLIGATOIRE

OBLIGATOIRE

1.      Documentation histologique par un anatomo-pathologiste

2.      Examen clinique

3.      Recherche des signes généraux

4.      Examens de laboratoire

a Hémogramme complet

b Bilan hépatique

c Bilan rénal

d Acide urique

e Calcium

f Electrophorèse des protéines sériques

5.      Radio du thorax

6.      Scanner abdomino-pelvien

7.      Biopsie médullaire

1.      Documentation histologique par un anatomo-pathologiste

2.      Examen clinique

3.      Recherche de signes généraux

4.      Examens de laboratoire

a Hémogramme complet

b Bilan hépatique

c Bilan rénal

d Acide urique

e Calcium

f Electrophorèse des protéines sériques

5.      Radio du thorax

6.      Scanner du thorax, abdomino-pelvien

7.      Biopsie médullaire

OBLIGATOIRE DANS CERTAINES CIRCONSTANCES

OBLIGATOIRE DANS CERTAINES CIRCONSTANCES

1.      Scanner thoracique

2.      Scanner cérébral

3.      Ponction lombaire

4.      Examen radiologique du tractus digestif

5.      Examens endoscopiques

6.      Examens cytologiques d’un épanchement

7.      Scintigraphie au Gallium (tomographie d’émission

1.      Biopsie hépatique

2.      Lymphographie bipédieuse

3.      Scintigraphie au gallium

4.      Laparotomie exploratrice

5.      Scintigraphie osseuse

6.      Radiographies osseuses

TESTS UTILES MAIS NON OBLIGATOIRES

TESTS UTILES MAIS NON ESSENTIELS

1.      Analyse phénotypique des marqueurs de la surface cellulaire

2.      Analyse cytogénétique

3.      Analyse des réarrangements géniques

4.      Analyse en PCR de la maladie résiduelle minime

5.      Cytométrie de flux pour l’analyse de l’ADN

6.      Scintigraphie hépatique

7.      Biopsie hépatique

8.      Scintigraphie osseuse

9.      Scintigraphie au thallium

10.  Lymphographie

11.  Echographie

12.  Imagerie par résonance magnétique IRM

13.  Echocardiogramme

14.  Laparotomie

1.      Analyse phénotypique des marqueurs de la surface cellulaire

2.      Analyse des réarrangements géniques

3.      Echographie

4.      Imagerie par résonance magnétique IRM

5.      Estimation de l’hypersensibilité retardée

Stade

Maladie de Hodgkin

Sous-stade

Stade I

Région ganglionnaire lymphatique

Organe / localisation extra-lymphatique unique

IE

Stade II

2 ou plusieurs régions ganglionnaires lymphatiques du même côté du diaphragme

région ganglionnaire unique + organe / siège extra-lymphatique unique localisé

IIE

Stade III

Régions ganglionnaires des 2 côtés du diaphragme

+- organe / siège extra-lymphatique unique localisé :

Rate

Les deux

IIIE

IIIS

IIIECS

Stade IV

Envahissement diffus d’organes / siège extra-lymphatique +- régions ganglionnaires

Pour tous les stades

Sans perte de poids ni fièvre ni sueurs

Avec perte de poids / fièvre / sueurs

A

B

Stade IA et IIA

Stade IB, IIB et IIIA

Stade IIIB et IV

Survie à 10 ans

90 – 95 %

80 – 90 %

50 – 60 %