Hémophilie, Willebrand
Diagnostic différentiel d’un trouble hémorragique
Héréditaire |
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Hémophilie |
Maladie
de von Willebrand |
Anomalies
qualitatives des plaquettes |
Maladies
des vaisseaux |
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Génétique |
récessive liée au sexe |
Autosomale Dominante AD |
Autosomale Dominante AD autosomale récessive ar |
Autosomale Dominante AD |
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Type de saignement |
Hémarthroses Viscéral SNC |
Cutanéomuqueux |
Cutanéomuqueux |
Cutanéomuqueux Rupture artérielle (connectivites) |
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Début des saignements |
Retardé |
Immédiat |
Immédiat |
Immédiat |
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Examen clinique |
Déformations articulaires Hématomes
Ecchymoses |
Ecchymoses |
Pétéchies Ecchymoses |
Ecchymoses Télangiectasies (THH) Atteintes de la peau, des articulations et des yeux (connectivites) |
|||
Test de coagulation |
TCA :
Anl |
TCA :
Nl/Anl |
Nl |
Nl |
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Temps de saignement TS |
Nl |
Anl |
Anl |
Nl/Anl |
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Acquis |
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Coagulation |
Plaquettes |
Maladies
des vaisseaux |
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Type de saignement |
Vicéral Tissus mous |
Cutanéomuqueux |
Cutanéomuqueux |
||||
Début des saignements |
Retardé |
Immédiat |
Immédiat |
||||
Examen clinique |
Hématomes Ecchymoses |
Pétéchies Ecchymoses |
Ecchymoses Hémorragies périfolliculaires (scorbut) |
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Temps de coagulation |
Quick
(TP) : Anl/Nl TCA
: Anl/Nl |
Nl |
Nl |
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Temps de saignement TS |
Nl |
Anl |
Anl/Nl |
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SNC : système nerveux central; THH : télangiectasie héréditaire hémorragique; Nl : normal; Anl : anormal; TCA : temps de céphaline activée; Quick (TP : temps de prothrombine)
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Hémophilie |
Willebrand |
Transmission |
rls récessive liée au sexe |
AD Autosomique Dominante ou parfois ar autosomique récessive |
Manifestations
hémorragiques |
Hématomes Hémarthroses Hémorragies
post-opératoires |
Hémorragies
cutanées, muqueuses Hémorragies
post-opératoires |
Temps de saignement TS |
Normal |
Allongé |
Temps de céphaline TCK |
Allongé |
+- allongé (parfois normal) |
Facteur VIII biologique antigène |
Abaissé Normal |
Abaissé Abaissé |
Facteur Willebrand cofacteur de la ristocétine vWF Ag |
Normal |
Abaissé Abaissé |
Hémorragie
cutanéo-muqueuse |
S ·
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Willebrand |
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