Hémophilie, Willebrand

Diagnostic différentiel d’un trouble hémorragique

Héréditaire

 

Hémophilie

Maladie de von Willebrand

Anomalies qualitatives des plaquettes

Maladies des vaisseaux

Génétique

récessive liée au sexe

Autosomale Dominante AD

Autosomale Dominante AD

autosomale récessive ar

Autosomale Dominante AD

Type de saignement

Hémarthroses

Viscéral

SNC

Cutanéomuqueux

Cutanéomuqueux

Cutanéomuqueux

Rupture artérielle (connectivites)

Début des saignements

Retardé

Immédiat

Immédiat

Immédiat

Examen clinique

Déformations articulaires

Hématomes Ecchymoses

Ecchymoses

Pétéchies

Ecchymoses

Ecchymoses

Télangiectasies (THH)

Atteintes de la peau, des articulations et des yeux (connectivites)

Test de coagulation

TCA : Anl

TCA : Nl/Anl

Nl

Nl

Temps de saignement TS

Nl

Anl

Anl

Nl/Anl

Acquis

 

Coagulation

Plaquettes

Maladies des vaisseaux

Type de saignement

Vicéral

Tissus mous

Cutanéomuqueux

Cutanéomuqueux

Début des saignements

Retardé

Immédiat

Immédiat

Examen clinique

Hématomes

Ecchymoses

Pétéchies

Ecchymoses

Ecchymoses

Hémorragies périfolliculaires (scorbut)

Temps de coagulation

Quick (TP) : Anl/Nl

TCA : Anl/Nl

Nl

Nl

Temps de saignement TS

Nl

Anl

Anl/Nl

               
SNC : système nerveux central; THH : télangiectasie héréditaire hémorragique; Nl : normal; Anl : anormal; TCA : temps de céphaline activée; Quick (TP : temps de prothrombine)

 

 

Hémophilie

Willebrand

Transmission

rls récessive liée au sexe

AD Autosomique Dominante ou parfois ar autosomique récessive

Manifestations hémorragiques

Hématomes

Hémarthroses

Hémorragies post-opératoires

Hémorragies cutanées, muqueuses

Hémorragies post-opératoires

Temps de saignement TS

Normal

Allongé

Temps de céphaline TCK

Allongé

+- allongé (parfois normal)

Facteur VIII

biologique

antigène

 

Abaissé

Normal

 

Abaissé

Abaissé

Facteur Willebrand

cofacteur de la ristocétine

vWF Ag

 

Normal

 

Abaissé

Abaissé

 

Hémorragie cutanéo-muqueuse

S

·               Numération formule sanguine – plaquettes

·               VS – protéine C réactive (CRP)

·               Ferritinémie

·               Temps de saignement selon Ivy (TS)

·               Taux de prothrombine (Quick), temps de céphaline activé (TCA) – fibrinogène

·               Anticoagulant circulant

·               Facteur VIII coagulant

·               Facteur de Willebrand

 

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