Alzheimer

A Apparition de déficits cognitifs multiples, comme en témoignent à la fois :

(1) une altération de la mémoire (altération de la capacité à apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement) ;

(b) apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité motrice malgré des fonctions motrices intactes)

(d) perturbation des fonctions exécutives (faire des projets, organiser, ordonner dans le temps, avoir une pensée abstraite)

B. Les déficits cognitifs des critères A1 et A2 sont tous les deux à l’origine d’une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur.

C. L’évolution est caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif inconnu.

(1) à d’autres affections du système nerveux central, qui peuvent entraîner des déficits progressifs de la mémoire et du fonctionnement cognitif (p. ex. maladie cérébro-vasculaire, maladie de Parkinson MP, maladie de Huntington, hématome sous-dural HSD, hydrocéphalie à pression normale HPN, tumeur cérébrale).

(2) à des affections générales pouvant entraîner une démence (p.ex. hypothyroidie, carence en vitamine B12 ou en folates, pellagre, hypercalcémie, neurosyphilis, infection par le VIH)

E. Les déficits ne surviennent pas de façon exhaustive au cours de l’évolution d’un delirium

F. La perturbation n’est pas mieux expliquée par un trouble de l’Axe I (p. ex. Trouble dépressif majeur, Schizophrénie).

Codification fondée sur le mode de début et les caractéristiques prédominantes :

F05.1	[290.11]	Avec delirium : si un delirium est surajouté à la démence
F00.01	01 [290.12]	Avec idées délirantes : si les idées délirantes sont le symptôme prédominant
F00.03	[290.13]	Avec humeur dépressive : si l’humeur dépressive (notamment les tableaux cliniques comportant tous les critères symptomatiques d’un Episode dépressif majeur) est la caractéristique prédominante. On ne fait pas un diagnostic séparé de Trouble de l’humeur dû à une affection médicale générale
F00.00	[290.10]	Non compliquée : si aucun des symptômes ou syndromes ci-dessus n’est prédominant dans le tableau clinique actuel
A début tardif : si le début se situe après 65 ans.
	[290.3]	Avec delirium : si un delirium est surajouté à la démence.
F00.11	[290.20]	Avec idées délirantes : si les idées sont le symptôme prédominant.
F00.13	[290.21]	Avec humeur dépressive : si l’humeur dépressive (notamment les tableaux cliniques comportant tous les critères symptomatiques d’un Episode dépressif majeur) est la caractéristique prédominante. On ne fait pas un diagnostic séparé de trouble de l’humeur dû à une affection médicale générale.
F00.10	[290.0]	Non compliquée : si aucun des symptômes ou syndromes ci-dessus ne prédomine dans le tableau clinique actuel.

Spécifier si : (peut s’appliquer à n’importe lequel des sous-types cités ci-dessus)

Avec perturbation du comportement : s’il existe une perturbation du comportement cliniquement significative (p. ex. errance)

NdT : Pour le codage, selon la CIM-10, noter également F05.1, si un delirium est surajouté à la démence.

A. The development of multiple cognitive deficits manifested by both (1) memory impairment (impaired ability to learn new information or to recall previously learned information) (2) one (or more) of the following cognitive disturbances:
(a) aphasia (language disturbance)
(b) apraxia (impaired ability to carry out motor activities despite intact motor function)
(c) agnosia (failure to recognize or identify objects despite intact sensory function)
(d) disturbance in executive functioning (i.e., planning, organizing, sequencing, abstracting)

B. The cognitive deficits in Criteria A1 and A2 each cause significant impairment in social or occupational functioning and represent a significant decline from a previous level of functioning.

C. The course is characterized by gradual onset and continuing cognitive decline.

D. The cognitive deficits in Criteria A1 and A2 are not due to any of the following:
(1) other central nervous system conditions that cause progressive deficits in memory and cognition (e.g., cerebrovascular disease, Parkinson's disease, Huntington's disease, subdural hematoma, normal-pressure hydrocephalus, brain tumor)
(2) systemic conditions that are known to cause dementia (e.g., hypothyroidism, vitamin B or folic acid deficiency, niacin deficiency, hypercalcemia, neurosyphilis, HIV infection)
(3) substance-induced conditions

F. The disturbance is not better accounted for by another Axis I disorder (e.g., Major Depressive Episode, Schizophrenia).

Code based on presence or absence of a clinically significant behavioral disturbance:

294.10 Without Behavioral Disturbance: if the cognitive disturbance is not accompanied by any clinically significant behavioral disturbance.

294.10 With Behavioral Disturbance: if the cognitive disturbance is accompanied by a clinically significant behavioral disturbance. (e.g., wandering, agitation)

Coding note: Also code 331.0 Alzheimer's disease on Axis III. Indicate other prominent clinical features related to the Alzheimer's disease on Axis I (e.g., 293.83 Mood Disorder Due to Alzheimer's Disease, With Depressive Features, and 310.1 Personality Change Due to Alzheimer's Disease, Aggressive Type).

These criteria are obsolete!
A. The development of multiple cognitive deficits manifested by both (1) memory impairment (impaired ability to learn new information or to recall previously learned information) (2) one (or more) of the following cognitive disturbances:
(a) aphasia (language disturbance)
(b) apraxia (impaired ability to carry out motor activities despite intact motor function)
(c) agnosia (failure to recognize or identify objects despite intact sensory function)
(d) disturbance in executive functioning (i.e., planning, organizing, sequencing, abstracting)

B. The cognitive deficits in Criteria A1 and A2 each cause significant impairment in social or occupational functioning and represent a significant decline from a previous level of functioning.

C. The course is characterized by gradual onset and continuing cognitive decline.

F. The disturbance is not better accounted for by another Axis I disorder (e.g., Major Depressive Episode, Schizophrenia).

290.11 With Delirium: if delirium is superimposed on the dementia
290.12 With Delusions: if delusions are the predominant feature
290.13 With Depressed Mood: if depressed mood (including presentations that meet full symptom criteria for a Major Depressive Episode) is the predominant feature. A separate diagnosis of Mood Disorder Due to a General Medical Condition is not given.
290.10 Uncomplicated: if none of the above predominates in the current clinical presentation

290.3 With Delirium: if delirium is superimposed on the dementia
290.20 With Delusions: if delusions are the predominant feature
290.21 With Depressed Mood: if depressed mood (including presentations that meet full symptom criteria for a Major Depressive Episode) is the predominant feature. A separate diagnosis of Mood Disorder Due to a General Medical Condition is not given.
290.0 Uncomplicated: if none of the above predominates in the current clinical presentation

Principes actifs anticholinergiques autres que les neuroleptiques et les anti-dépresseurs tricycliques, à l’origine d’une aggravation éventuelle des troubles cognitifs (liste non exhautive)

· Belladonna

· Benztropine

· Cyproheptadine Périactine° MSD

· Dicyclomine

· Diphenhydramine Butix° Fabre, Nautamine° Synthélabo

· Dimenhydrinate Dramamine° Pharmacia Upjohn

· Flavoxate Urispas° Negma

· Hyoscyamine

· Méclozine Agyrax° Védim

· Oxybutynine Ditropan° Sanofi Synthélabo Driptane° Debat

· Scopolamine Scopoderm TTS° Novartis

· Trihexyphénidyle Artane° RPR Parkinane LP° Wyeth Lederlé

· Triméthobenzamide

Système de protection juridique
A demander au Juge des Tutelles du Tribunal d’Instance par 2 lettres séparées (certificat médical + lettre de l’entourage). Un représentant légal est alors nommé (souvent un membre de la famille)
CURATELLE SIMPLE (article 510 du Code Civil)	· Actes de la vie courante : le patient agit seul · Gestion du patrimoine : assistance du curateur
CURATELLE RENFORCEE (article 512 du Code Civil)	· Le curateur gère le budget (perception des revenus, dépenses) · Le curateur rend compte au juge des tutelles
SAUVEGARDE DE JUSTICE	· Valable 2 mois, puis renouvelable 6 mois · Permet de revenir sur des actes nuisibles (par ex. : vente de biens) · Si urgence un mandataire spécial est désigné
TUTELLE	· Patient déchu de ses droits civiques · Rien ne se fait sans l’accord du tuteur en ce qui concerne les biens

Tableau synoptique simplifié : le recueil du consentement de la personne majeure protégée son le régime de protection civile et la nature de l’acte médical

* Attention : en tout état de cause, quel que soit le régime de protection, le consentement du patient doit toujours recherché

Donepezil Aricept° Eisai Pfizer	Adulte, sujet âgé : Le traitement doit être instauré à la dose de 5 mg par jour (en prise unique). Le donepezil doit être administré par voie orale, le soir, avant le coucher. La posologie de 5 mg/jour sera maintenue pendant au moins 1 mois, durée nécessaire à l’évaluation des premières réponses cliniques au traitement et à l’atteinte de l’état d’équilibre des concentrations plasmatiques. En fonction des résultats cliniques observés après 1 mois de traitement à la dose de 5 mg/jour, la dose de donepezil pourra être augmentée à 10 mg/jour (en 1 prise par jour). La posologie quotidienne maximale recommandée est de 10 mg. Les posologies > 10 mg/jour n’ont pas été étudiées dans les études cliniques. Une durée de traitement dépassant 6 mois n’a pas été étudiée dans les essais cliniques contrôlés contre placebo. A l’arrêt du traitement, il a été observé une réduction progressive des effets bénéfiques produit par le donepezil. Aucun effet rebond n’a été observé après l’arrêt brutal du traitement.
Galantamine Reminyl° Janssen-Cilag	Adulte / sujet âgé : Administration : La galantamine doit être administrée 2 fois par jour, de préférence avec le petit déjeuner et le dîner. Posologie initiale : La posologie initiale recommandée est de 8 mg/jour (4mg 2 fois par jour) pendant 4 semaines. Posologie d’entretien : - La posologie d’entretien initiale est de 16 mg/jour (8 mg 2 fois par jour) et les patients doivent être maintenus à cette posologie pendant au moins 4 semaines. CTJ : 3.02 e (solution buvable) et 3.17 e (comprimés à 8 mg) – Une augmentation jusqu’à la posologie d’entretien de 24 mg/jour (12 mg 2 fois par jour) sera envisagée sur une base individuelle après un bilan approprié incluant une évaluation du bénéfice clinique et de la tolérance . – Chez les patients ne montrant pas d’augmentation de la réponse clinique à la posologie de 24 mg/jour ou présentant des signes d’intolérance à 24 mg/jour, une réduction de la posologie à 16 mg/jour devra être envisagée. – Le traitement d’entretien peut être poursuivie aussi longtemps que le bénéfice thérapeutique existe pour le patient. De ce fait, le bénéfice clinique doit être réévalué à intervalles réguliers. L’arrêt du traitement doit être envisagé, lorsque l’effet thérapeutique n’est plus présent. Il n’y a pas d’effet rebond à l’arrêt brusque du traitement (par exemple, en vue d’une intervention chirurgicale).
Rivastigmine Exelon° Novartis	Dose initiale : 1.5 mg deux fois par jour Ajustement posologique : La dose initiale recommandée est de 1.5 mg deux fois par jour. Si cette posologie est bien tolérée pendant au moins 2 semaines de traitement, elle peut être augmentée à 3 mg deux fois par jour. Une augmentation ultérieure de la dose à 4.5 mg deux fois par jour, puis 6 mg deux fois par jour sera envisagée, sous réserve d’une tolérance satisfaisante de chaque posologie après au moins 2 semaines de traitement à chaque palier posologique. En cas de survenue d’effets indésirables (par exemple nausées, vomissements, douleurs abdominales, perte d’appétit) ou d’une perte de poids au cours du traitement, ceux-ci peuvent régresser, si l’on supprime une ou plusieurs prises ou, en cas de persistance, si l’on revient temporairement à la posologie quotidienne antérieure bien tolérée. Dose d’entretien : La dose efficace est de 3 à 6 mg deux fois par jour ; afin de garantir une efficacité thérapeutique maximale, il convient de maintenir les patients à leur dose maximale tolérée. La dose maximale quotidienne recommandée est de 6 mg deux fois par jour.
Tacrine Cognex° Parke Davis	Instauration du traitement : Dose initiale 40 mg/jour répartis en 4 prises. Cette dose est maintenue pendant 6 semaines au moins, avec surveillance du taux de transaminases toutes les 2 semaines. Adaptation posologique : Elle se fait en fonction des critères de surveillance hépatique, en augmentant progressivement la dose par palier de 40 mg toutes les 6 semaines jusqu’à 120 mg/jour, en l’absence d’une élévation des transaminases au-delà des limites admises. La dose thérapeutique utile semble être atteinte habituellement à 120 mg/jour. Dans quelques cas exceptionnels, une dose de 160 mg/jour pourrait être envisagée. Dose d’entretien : Elle est fixée par la dose utile, établi pour chaque patient, lors de la phase d’adaptation posologique. Durant la période d’entretien, la surveillance des transaminases doit être effectuée comme indiqué. Le traitement d’entretien est poursuivi tant qu’un bénéfice thérapeutique, apprécié sur l’impression clinique globale, les scores cognitifs et l’entretien avec la famille, persiste pour le patient, et que la transaminasémie reste située dans les normes admises. La posologie journalière efficace est de 120 mg/jour

Signaux d’alerte et moyens d’exploration évoquant un stade précoce de maladie d’Alzheimer
Troubles de la mémoire à court terme	Test des 5 mots (rappel immédiat puis différé sans indice et avec indice
Altération des activités de la vie quotidienne	Echelle I.A.D.L. Instrumental Activities of Daily Living (capacité à utiliser le téléphone, moyen de transport, prise des médicaments, gestion du budget)
Modification du comportement affectif	Irritabilité, isolement, apathie, désintéressement

	Curatelle	Sauvegarde de justice	Tutelle
Acte grave*	Patient + curateur	Patient	Juge des tutelles (ou conseil de famille, s’il existe) via le tuteur
Acte courant*	Patient	Patient	Tuteur

F05.1

F00.01

F00.03

F00.00

F00.11

F00.13

F00.10

Signaux d’alerte et moyens d’exploration évoquant un stade précoce de maladie d’Alzheimer

Aménagement du domicile

Système de protection juridique