Critères

Cardiologie

Dermatologie

ECG

Génétique

Gériatrie gérontologie

Gynécologie

Hématologie

Immunologie allergologie

Neurologie

ORL

Pédiatrie

Psychiatrie DSM IV, APA

Rhumatologie ARA, ACR

Cardiologie

Rhumatisme Articulaire Aigu RAA

Critères de Jones (mise à jour 1992)

·               Critères majeurs :

-cardite

-polyarthrite

-chorée

-érythème marginé

-nodules sous-cutanés

·               Critères mineurs

-cliniques :

arthralgies

fièvre

-examens complémentaires :

signes biologiques d’inflammation (VS, CRP)

allongement de PR

·               Infections streptococcique de groupe A

-culture du prélèvement pharyngé

-anticorps antistreptococciques élevés ou augmentant

·               Diagnostic hautement probable si :

Infection récente par streptocoque du groupe A+ 2 critères majeurs

ou 1 majeur + 2 mineurs

Le diagnostic n’est que possible en l’absence d’infection streptococcique récente sauf : chorée, cardite ou récidive

Maladie rhumatismale post-streptococcique

Endocardite sur prothèse valvulaire

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Electrocardiogramme

Un seul exemple :

Critères Siemens

LEFT VENTRICULAR HYPERTROPHY LVH

If WPW or LBBB or IVCD of LBBB type has been detected, this section is omitted.

The criteria for LVH are in the form of points awarded for each test. The points are totalled to give a final score.

CRITERIA

A Amplitude (use only the maximum score from criteria i-v). Each part scores 3 points. In addition, Part i. scores 1 extra point for each 0.3 mV over the limit. Parts i, iii and v score 1 extra point for every 0.5 mV over the limit for patients aged 17 and over.

i.        the largest R in I or aVl > an age and sex dependent limit.

ii.       :S: in V1 or V2 > an age and sex dependent limit

iii.     R in V5 or V6 > an age and sex dependent limit

iv.     The Lewis Index (RI + :S:III) – (RIII + :S:I) > an age and sex dependent limit (for age 17 and over only)

v.      The Sokolow Lyon Index :SV1: + RV5 > an age and sex dependent limit (for age 17 and over only)

Table of sex and age dependent limits for criterion A. for males and females aged 50 years and over

A complete table is too detailed to print. The age ranges currently used are 1-2 years, 3-5 years, 6-8 years, 9-11 years (all for males and females together) while the remaining age ranges 12-16, 17-29, 30-39, 40-49 are age and sex stratified.

B (1 point with digitalis, 3 points without digitalis).

i.                     in any of leads I, V5 or V6, the ST junction < -0.02 mV and the ST segment is flat or downsloping and

ii.                   T- < -0.2 mV, and there are no pathological Q waves (see Myocardial Infarction section) in the corresponding lead

C. (3 points)

i.                     the P wave flag is set and

ii.                   the terminal amplitude of P in V1 < - 0.1 mV and

iii.                  the terminal duration of P in V1 > 0.04 seconds

iv.                 If C is not true, and B did not score 3, score 1 if atrial fibrillation is present.

D (2 points)

i.                     inferior infarction has not been detected and

ii.                   –120° < frontal QRS axis < - 30°

E (1 point)

i.                     the QRS duration in lead V5 or V6 > 0.10 seconds

ii.                   RBBB is not present

F (1 point)

i.                     the intrinsecoid deflection in V5 or V6 > 60 ms and

ii.                   there are no pathological Q waves (see Myocardial Infarction section) in the corresponding lead

STATEMENTS

1 LEFT VENTRICULAR HYPERTROPHY LVH

(a)   score > 6 points

2 PROBABLE LEFT VENTRICULAR HYPERTROPHY

(a)   score = 5 points

3 POSSIBLE LEFT VENTRICULAR HYPERTROPHY

(a) score = 4 points

Rowlands D.J., tomes 1, 2, 3, ICI 1987

Fukuda Denshi, Marquette Hellige, Nihon Kohden, Schiller, Siemens ECG Interpretation Criteria 1988

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Dermatologie

Critères de diagnostic de la dermatite atopique (voir Pédiatrie)

Critères diagnostiques du syndrome de Stevens-Johnson

I. Critères majeurs

A Lésions cutanées

B Erythème polymorphe EP exsudatif

C Stomatite (ulcérative)

D Ulcérations génitales ou anales

II. Critères mineurs

A Pneumopathie (préalable ou en cours d’évolution)

B Antécédents d’infection génitale ou des voies aériennes supérieures traitées par sulfamides ou antibiotiques

C Arthralgies

D Conjonctivite

E Notion de prise médicamenteuse (large éventail), sur prescription et en automédication

Gastroentérohépatologie

Syndrome de l’intestin irritable

Génétique

Syndrome de Marfan

Critères majeurs

Ectopie du cristallin

Dissection ou dilatation aortique

Ectasie durale

Présence de 4 manifestations squelettiques sur 8

Connaissance d’une histoire familiale de la maladie

Critères mineurs

Hyperlaxité articulaire

Palais ogival

Cyphoscoliose

Déformations du thorax (en entonnoir ou en carène)

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Gériatrie gérontologie

Démence sénile à corps de Lewy

Les critères de McKeith, Psychological Medicine 1992, 22 : 911-922

-un déficit cognitif fluctuant, qui affecte à la fois la mémoire et les fonctions corticales supérieures (comme le langage, les habilités visuo-spatiales, les praxies ou le raisonnement) ;

-au moins un des signes suivants : hallucinations visuelles ou auditives habituellement accompagnées par des idées délirantes paranoides ; signes extrapyramidaux modérés ou sensibilité exagérée aux neuroleptiques ; chutes inexpliquées répétées et/ou obnubilation ou perte de conscience.

Les signes persistent pendant une longue période (semaines ou mois) contrairement à la confusion mentale, où les signes persistent rarement aussi longtemps.

Gynécologie

Critères diagnostiques des IGH infections génitales hautes

Hématologie

Aplasie médullaire

Critères définissant l’aplasie médullaire (d’après Camitta BM, Thomas ED, Aplastic anemia : pathogenesis, diagnosis, treatment and prognosis, NEJM 1982, 306 : 645-652)

Leucémie lymphoide chronique LLC

                             Ig : immunoglobulines

Critères de diagnostic de myélome multiple (d’après R.A. Kyle)

Critères majeurs

A Plasmocytome sur une biopsie tissulaire

B Plasmocytose médullaire > 30 %

C Pic monoclonal à l’électrophorèse des protéines sériques excédant au moins 35 g/l pour les IgG, 20 g/l pour les IgA ;

ou excrétion urinaire de chaînes légères k ou l de plus de 10 g/24 h (en l’absence d’amylose)

Critères mineurs

a)      Plasmocytose médullaire entre 10 et 30 %

b)      Présence d’un pic monoclonal mais à un taux inférieur à ceux impliqués en C

c)      Lésions osseuses ostéolytiques

d)      Diminution des Ig normales :

e)      IgM < 0.5 g/l, Ig A < 1 g/l ou IgG < 6 g/l

Critères de diagnostic de la polyglobule primitive

Modifié, avec la permission de Wasserman LR., The management of polycythemia vera, Br. J. Haematol. 21; 371.

Critères du groupe d’études pour l’étude de la thrombocytose essentielle TE

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Immunologie allergologie

Définition de l ‘anaphylaxie, d’après Klein JS, Yocum MW, Underreporting of anaphylaxis in a community emergency room, J. Allergy Clin. Immunol. 1995, 95, 637-638

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Neurologie

Critères diagnostiques des algies vasculaires de la face

Crises de douleurs sévères, strictement unilatérales, orbitaires, supraorbitaires et/ou temporales, durant 15 à 180 minutes et survenant de 1 à 8 fois par jour. Y sont associés un ou plusieurs symptômes sous-indiqués. Les crises surviennent par série durant des semaines ou des mois (appelées périodes en grappes), séparées par des périodes de rémission durant habituellement des mois et des années.

A Au moins 5 crises répondant aux critères de B à D

B Douleurs sévères, unilatérales, orbitaires, supraorbitaires et/ou temporales durant de 15 à 180 minutes sans traitement.

C La céphalée est associée à au moins un des caractères suivants, survenant du côté de la douleur ;

1 injection conjonctivale ;

2 larmoiement ;

3 congestion nasale ;

4 rhinorrhée ;

5 sudation du front et de la face ;

6 myosis ;

7 ptosis ;

8 œdème de la paupière

D Fréquence des crises : de 1 à 8 par jour

E Au moins l’un des caractères suivants :

1 l’histoire, les examens physique et neurologique ne suggèrent pas l’une des affections répertoriées de 5 à 11 de la classification de l’International Headache Society (parue dans Cephalalgia, supplément de 1988) ;

2 l’histoire et/ou l’examen physique et neurologique peuvent suggérer une telle affection, mais elle est éliminée par les investigations appropriées ;

3 une telle affection existe, mais le cluster headache ne survient pas pour la première fois en liaison temporelle étroite avec cette affection

Démences

CRITERES DE MALADIE D’ALZHEIMER DU NINCDS-ADRDA

1) Les critères pour le diagnostic de « maladie d’Alzheimer probable » sont :

·               une démence diagnostiquée sur les données de la clinique et documentée par le Mini Mental State, l’échelle de Blessed ou d’autres échelles similaires et confirmée ultérieurement par des tests neuropsychologiques appropriés ;

·               des altérations portant sur au moins 2 fonctions cognitives ;

·               une altération progressive de la mémoire et d’autres fonctions cognitives ;

·               l’absence de troubles de la conscience ;

·               le début entre 40 et 90 ans, le plus souvent après 65 ans, et une absence d’affections systémiques ou cérébrales, qui pourraient, directement ou indirectement, rendre compte d’altérations progressives de la mémoire ou de la cognition.

2) Le diagnostic de « maladie d’Alzheimer probable » est basé sur :

·               une détérioration progressive des fonctions cognitives spécifiques comme le langage (aphasie), les habiletés motrices (apraxie), la perception (agnosie) ;

·               une altération des activités quotidiennes et des perturbations des schémas comportementaux ;

·               des antécédents familiaux de troubles similaires, surtout si une confirmation histologique a été apportée ;

·               les résultats des examens paracliniques : LCR normal, EEG normal ou présentant des altérations non spécifiques (augmentation des activités à type d’ondes lentes), mise en évidence d’une atrophie cérébrale au scanner, avec documentation de l’évolutivité par plusieurs examens consécutifs.

3) D’autres manifestations cliniques sont compatibles avec le diagnostic de « maladie d’Alzheimer probable », après exclusion des autres causes de démence :

·               présence de plateaux dans la progression de la maladie ;

·               symptômes associés de dépression, insomnie, incontinence, délire, illusions, hallucinations, exacerbation brutale de manifestations verbales, émotionnelles ou physiques, troubles sexuels, amaigrissement ;

·               autres anomalies neurologiques notamment lorsque la maladie est à un stade avancé (hypertonie, myoclonies, troubles de la marche…) ;

·               crises épileptiques possibles à un stade avancé ;

·               scanner cérébral normal pour l’âge.

4) Eléments qui plaident contre le diagnostic de « maladie d’Alzheimer probable » :

·               début soudain ;

·               signes neurologiques focaux (hémiparésie, déficit sensitif, déficit du champ visuel), troubles de la coordination survenant précocement en cours d’évolution ;

·               crises d’épilepsie ou troubles de la marche dès le début de la maladie ;

5) Le diagnostic de « maladie d’Alzheimer possible » peut être porté :

·               sur la base d’un syndrome démentiel, en l’absence d’autres étiologies reconnues de démence (affections neurologiques, psychiatriques ou maladie générale) et en présence de formes atypiques dans leur forme de début, leur présentation clinique ou leur évolution ;

·               en présence d’une affection générale ou neurologique, qui pourrait causer la démence, mais qui n’est pas considérée comme responsable de la démence ;

·               dans le cadre de la recherche clinique, ce diagnostic doit être retenu, lorsqu’un déficit cognitif est isolé et s’aggrave progressivement en l’absence d’autres causes identifiables ;

6) Les critères pour le diagnostic de « maladie d’Alzheimer certaine » sont :

·               les critères pour le diagnostic de maladie d’Alzheimer probable ;

·               la mise en évidence d’altérations histopathologiques caractéristiques obtenue par biopsie ou autopsie

D’après McKhann G et coll. 1984

CRITERES DIAGNOSTIQUES DE PARALYSIE PROGRESSIVE SUPRANUCLEAIRE PSP ou maladie de Steele-Richardson-Olszewski (NINDS-SPSP)

CRITERES D’INCLUSION

Maladie possible :

1 = début progressif

2 = début après 40 ans

3 = paralysie supranucléaire verticale ou lenteur des saccades verticales et instabilité posturale avec chutes dans la première année,

4 = absence d’autres maladies pouvant expliquer les troubles indiqués dans les critères d’exclusion.

Maladie probable :

1 + 2

3 = paralysie supranucléaire verticale et instabilité posturale avec chutes dans la première année,

+ 4

Maladie certaine :

- probable cliniquement et examen neuropathologique typique

CRITERES D’EXCLUSION

- encéphalite récente,

- main étrangère, signes sensitifs corticaux, atrophie frontale ou temporopariétale,

- hallucinations et délire non iatrogènes,

- démence corticale de type Alzheimer (aphasie, apraxie, agnosie),

- syndrome cérébelleux précoce ou prédominant,

- dysautonomie marquée et précoce,

- syndrome parkinsonien asymétrique sévère,

- anomalies neuroradiologiques structurales,

- maladie de Whipple confirmée.

CRITERES EN FAVEUR

- syndrome parkinsonien symétrique et proximal,

- postures anormales du cou, retrocolis,

- réponse à la L-DOPA absente ou pauvre,

- dysphagie et dysarthrie précoces,

CRITERES DE DEMENCE VASCULAIRE

1) Le diagnostic de démence définie nécessite une altération de la mémoire et d’au moins 2 autres domaines cognitifs, suffisants pour interférer avec les activités de la vie quotidienne.

2) Le diagnostic de démence vasculaire probable requiert la présence de tous les éléments suivants :

une maladie cérébro-vasculaire, avec des signes neurologiques focaux à l’examen et des signes pertinents d’AVC au scanner ou à l’IRM,

une relation entre la démence et la maladie cérébro-vasculaire se manifestant par :

- le début de la démence dans les 3 mois suivant l’AVC,

- la détérioration brutale des fonctions cognitives,

- une évolution fluctuante, en marches d’escalier.

3) Le diagnostic de démence vasculaire possible peut être évoqué en présence d’une démence et des signes neurologiques focaux, lorsque :

aucun examen radiologique n’est disponible,

en l’absence de relation temporelle claire entre l’AVC et la démence,

lorsqu’il y a un début insidieux entre une évolution fluctuante des troubles cognitifs et la preuve d’une maladie cérébro-vasculaire.

4) Les éléments compatibles avec les diagnostics de démence vasculaire probable sont :

des troubles précoces de la marche,

une histoire d’instabilité ou de chutes fréquentes non provoquées,

une incontinence urinaire précoce,

une paralysie pseudobulbaire,

des modifications de la personnalité et de l’humeur.

5) Les éléments devant faire douter du diagnostic de démence sont :

des troubles précoces de la mémoire et une détérioration progressive de la mémoire et d’autres fonctions cognitives en l’absence de signe neurologique focal et de lésion vasculaire cérébrale au scanner ou à l’IRM.

Maladie de la vache folle

Critères de diagnostic du nouveau variant MCJ

¤ Critères I

A - Troubles neuropsychiatrique progressif

B - Durée de la maladie > 6 mois

C  -  Les investigations de routine ne suggèrent pas de diagnostic alternatif

D - Pas d’antécédent d’exposition iatrogène potentielle

¤ Critères II

A – Symptômes psychiatriques précoces : dépression, anxiété, apathie, délires

B – Symptômes sensoriels douloureux persistants, y compris douleurs franches et/ou dysesthésies

C – Ataxie

D – Myoclonie ou chorée ou dystonie

E – Démence

¤ Critères III

A – EEG : pas d’image typique de la MCJ classique (après examen par l’équipe de la CJDSU) : complexes périodiques d’ondes triphasiques généralisés à environ un cycle par seconde ou EEG non réalisé.

B – Signal post-thalamique élevé lors de l’IRM (après examen par l’équipe du CJDSU).

¤ Le diagnostic

.Nouveau variant MCJ certain : I.A et confirmation neuropathologique de nvMCJ

.Nouveau variant de MCJ probable : I et 4/5 de II et III.A et III.B

.Nouveau variant de MCJ possible : I et 4/5 de II et III.A

De plus, il existe 3 autres sous-catégories supplémentaires pour les déclarations ne remplissant pas les critères de MCJ possibles :

.Diagnostic imprécis : lorsque les critères de diagnostic pour une MCJ possible, probable ou certaine ne sont pas remplis ou qu’il n’existe pas de diagnostic alternatif raisonnable permettant d’exclure la MCJ..

.MDJ improbable : lorsque les informations indiquent que le diagnostic clinique de MCJ est très improbable en raison des caractéristiques atypiques de la maladie et/ou d’une évolution atypique et/ou de résultats d’investigations cliniques atypiques et/ou si un diagnostic alternatif raisonnable est posé, mais non confirmé. Cette catégorie comprend les cas, qui évoluent cliniquement, sans qu’un autre diagnostic puisse être établi.

.MCJ exclue : lorsque les informations indiquent que la MCJ n’est pas le diagnostic et qu’un autre diagnostic est confirmé par un examen clinique ou des investigations.

Un autre critère a été rajouté : un cas probable inclut également toute personne, dont la biopsie des amygdales est positive et dont la durée des troubles neuropsychiatriques dépasse 6 mois, sans diagnostic alternatif, ni antécédent d’exposition iatrogène.

 Migraine Critères IHS International Headache Society 1988

Migraine sans aura M – A (migraine commune)

A Au moins 5 crises répondant aux critères B – D

B Crises de céphalées durant de 4 à 72 heures (sans traitement)

C Céphalées ayant au moins 2 des caractéristiques suivantes :

-unilatérale,

-modérée ou sévère,

-aggravation par les activités physiques de routine, telle que la montée ou descente des escaliers

D Durant les céphalées, au moins l’1 des caractères suivants :

-nausée et/ou vomissement,

-photophobie et phonophobie

E Au moins l’un des caractères suivants :

-l’histoire, l’examen physique et neurologique ne suggèrent pas une affection codée dans les groupes 5 à 11 (céphalées asymptomatiques),

-ou bien celles-ci ont été écartées par les investigations complémentaires,

-ou bien celles-ci existent, mais les crises migraineuses ne sont pas  survenues pour la première fois en relation temporelle étroite avec ces affections

Migraine avec aura M + A (migraine acompagnée)

A Au moins 2 crises répondant aux critères de B

B Au moins 3 des 4 caractéristiques suivantes :

-un ou plusieurs symptômes de l’aura totalement réversibles et indiquant une perturbation corticale locale ou une perturbation du tronc cérébral ;

-le symptôme de l’aura se développe progressivement sur > 4 minutes et en cas de 2 ou plusieurs symptômes, ils surviennent successivement ;

-la durée de chacun des symptômes de l’aura n’excède pas 60 minutes. S’il y a plusieurs symptômes, la durée acceptée est augmentée en conséquence ;

-la céphalée fait suite à l’aura après un intervalle libre de < 60 minutes, mais peut parfois commencer avant l’aura ou lui être contemporaine.

C Au moins un des caractères suivants :

-l’histoire, l’examen physique et neurologique ne suggèrent pas un désordre organique ;

-l’histoire, l’examen physique et neurologique suggèrent un désordre organique, mais celui-ci est écarté par la neuro-imagerie ou tout autre procédé de laboratoire ;

-un désordre organique existe, mais les crises migraineuses ne sont pas apparues pour la première fois en liaison temporelle avec celui-ci.

Migraine avec aura M + A typique

A Correspond aux critères de M + A et en particulier à l’ensemble des critères de B

B L’aura correspond à un ou plusieurs des symptômes suivants :

-perturbations visuelles homonymes ;

-paresthésie et/ou engourdissement unilatéral ;

-faiblesse unilatérale ;

-aphasie ou difficultés de parole inclassables

Migraine avec aura M + A prolongée

A Remplit les critères de M + A, mais au moins l’un des symptômes dure > 60 minutes et < 7 jours.

Si la neuro-imagerie révèle une lésion ischémique, le code 1.6.2 d’infarctus migraineux doit être utilisé, quelle que soit la durée des symptômes.

Migraine hémiplégique familiale

A Répond aux critères de M + A

B L’aura comporte une hémiparésie

C Au moins l’un des parents au premier degré a des crises identiques

Migraine basilaire

A Répond aux critères de M + A

B 2 ou plusieurs symptômes de l’aura correspondent aux symptômes suivants :

-symptômes visuels intéressant à la fois les champs nasaux et temporaux des 2 yeux

-dysarthrie

-vertige

-bourdonnement d’oreille

-hypoacousie

-diplopie

-ataxie

-paresthésies bilatérales

-parésies bilatérales

-baisse du niveau de conscience

Aura migraineuse sans céphalée

A Répond aux critères de M + A

B Pas de céphalée

Migraine à aura brusque

A Répond aux critères de M + A

B Leurs symptômes neurologiques se développent brusquement (< 4 minutes)

C La céphalée dure de 4 à 72 heures

D Durant la céphalée, au moins 2 des caractères suivants :

-localisation unilatérale ;

-caractère pulsatile ;

-intensité modérée ou sévère (empêche les activités quotidiennes)

-aggravation par les activités physiques quotidiennes

E Durant la céphalée, au moins 1 des caractères suivants :

-nausée et/ou vomissement ;

-photo et phonophobie

F AIT thromboemboliques et autres lésions intracrâniennes écartés par les explorations appropriées

Migraine rétinienne

A Au moins 2 crises répondant aux critères B + C

B Scotome ou cécité monoculaire durant < 60 minutes, confirmé par l’examen durant la crise ou par un schéma du patient précisant son déficit durant la crise

C La céphalée fait suite aux symptômes visuels avec un intervalle libre de < 60 minutes mais peut les précéder

D Examen ophthalmologique normal en dehors de la crise. Embolie éliminée par les investigations appropriées

Syndromes périodiques de l’enfant

Vertige paroxystique bénin de l’enfant

A Episodes sporadiques, brefs, multiples, de déséquilibre, d’anxiété, avec souvent nystagmus et vomissement

B Examen neurologique normal

C Electroencéphalogramme

Hémiplégie alternante de l’enfant

A Début avant l’âge de 18 mois

B Attaques répétées d’hémiplégie atteignant un côté ou l’autre du corps

C D’autres phénomènes paroxystiques tels que accès de contractures, postures dystoniques, mouvements choréo-athétosiques, nystagmus ou autres anomalies de la motricité oculaire, troubles dysautonomiques sont associés aux attaques d’hémiplégie ou surviennent indépendamment

D Existence d’un déficit mental ou neurologique

Complications de la migraine

Etat de mal migraineux EMM

A Le sujet remplit les critères M – A ou de M + A

B La crise répond aux critères d’une des variétés de migraine, mais la céphalée dure > 72 heures, traitée ou non

C La céphalée est continue ou peut être interrompue par des intervalles libres de < 4 heures, sommeil exclu

Infarctus migraineux

A Le sujet répond aux critères de M + A

B La crise est typique, mais le déficit neurologique n’est pas complètement réversible dans les 7 jours et/ou la neuro-imagerie confirme l’existence d’un infarctus dans la zone concernée

C Les autres causes d’infarctus ont été éliminées par les explorations appropriées

Selected Prodromal Features of Migraine

IHS Criteria for Various Forms of Tension-Type Headache

Sclérose en plaque SEP

*McDonald WI, Compston A, Edan G, Goodkin DE, Hartung HP, Lublin FD, et al. Recommended Diagnostic Criteria for Multiple Sclerosis: Guildelines from the International Panel on the Diagnosis of Multiple Sclerosis. Ann Neurol 2001;50:121-127.

Poser criteria

The Poser criteria were proposed in 1983 as an update to the Schumacher Criteria for diagnosing multiple sclerosis. They were developed to reflect the advances of detection techniques (MRI scans and spinal taps) that have helped neurologists to determine the existence of lesions and other paraclinical evidence.
The Poser criteria are:
Clinically definite MS
2 attacks and clinical evidence of 2 separate lesions
2 attacks, clinical evidence of one and paraclinical evidence of another separate lesion
Laboratory supported Definite MS
2 attacks, either clinical or paraclinical evidence of 1 lesion, and cerebrospinal fluid (CSF) immunologic abnormalities
1 attack, clinical evidence of 2 separate lesions & CSF abnormalities
1 attack, clinical evidence of 1 and paraclinical evidence of another separate lesion, and CSF abnormalities
Clinically probable MS
2 attacks and clinical evidence of 1 lesion
1 attack and clinical evidence of 2 separate lesions
1 attack, clinical evidence of 1 lesion, and paraclinical evidence of another separate lesion
Laboratory supported probable MS
2 attacks and CSF abnormalities

Critères de Schumacher et al. (D’après Schumacher GA, Beebe GW, Kibler RE et al, Problems of experimental trials of therapy in multiple sclerosis. Ann NY Acad Sci. 1965, 122 : 552-568)

Syndrome de Guillain et Barré SGB

Critères diagnostiques

Les critères majeurs requis sont :

-         apparition d’un déficit progressif de plus d’un membre en rapport avec la neuropathie ;

-         aréfexie tendineuse ;

-         durée de la phase d’extension < 4 semaines

Les critères mineurs sont :

-         le caractère relativement symétrique du déficit ;

-         des signes sensitifs plus ou moins discrets prédominant sur la sensibilité profonde ;

-         atteinte associée des paires crâniennes (facial VII +++) ;

-         signes dysautonomiques ;

-         pas de signes pyramidaux, d’amyotrophie ou de fasciculations ;

-         dissociation albumino-cytologique du liquide céphalo-rachidien LCR après la première semaine ;

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ORL

Rhinosinusite aiguë de l’adulte

Les arguments en faveur d’une surinfection bactérienne responsable de sinusite aiguë purulente sont :

·               la présence de 2 au moins des 3 critères majeurs suivants :

1-la persistance ou l’augmentation des douleurs sinusiennes infra-orbitaires malgré un traitement symptomatique (antalgique, antipyrétique, décongestionnant) prescrit pendant au moins 48 heures ;

2-le type de douleur :

- son caractère unilatéral,

- et / ou son augmentation, quand la tête est penchée en avant,

- et / ou son caractère pulsatile,

- et / ou son acmé en fin d’après-midi et la nuit ;

3-l’augmentation de la rhinorrhée et l’augmentation de la purulence de la rhinorrhée. Ce signe a d’autant plus de valeur qu’il devient unilatéral.

·               les critères mineurs sont :

- la fièvre, qui persiste au 3^ème jour d’évolution ;

- l’obstruction nasale, les éternuements, la gêne pharyngée, la toux, s’ils persistent au-delà des quelques jours d’évolution habituelle de la rhinopharyngite.

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Pédiatrie

Dermatite atopique (DA) ou eczéma constitutionnel du nourrisson

Critères de diagnostic de la dermatite atopique

Enoncés par l’ “United Kingdom Working Party”

Dermatose prurigineuse associée à trois ou plus des critères suivants :

·               Antécédents personnels d’eczéma des plis de flexion (fosses antécubitales, creux poplités, face antérieure des chevilles, cou) et/ou des joues chez les enfants de moins de 10 ans

·               Antécédents personnels d’asthme ou de rhume de foins (ou antécédents d’asthme, de dermatite atopique ou de rhinite allergique chez un parent au premier degré chez l’enfant de moins de 4 ans)

·               Antécédents de peau sèche généralisée (xérose) au cours de la dernière année

·               Eczéma des grands plis visible ou eczéma des joues, du front et des convexités des membres chez l’enfant de moins de 4 ans

·               Début des signes cutanés avant l’âge de 2 ans (critère utilisable chez les plus de 4 ans seulement)

Critères de Rajka et Hanifin

CRITERES DIAGNOSTIQUES MAJEURS DE LA DERMATITE ATOPIQUE

·               Prurit

·               Topographie et aspect typique des lésions ;

-lichénification des plis chez l’enfant ou à disposition linéaire chez les adultes ;

-visage et face d’extension des membres chez les enfants et les nourrissons

·               Eruption récidivante et/ou chronique

·               Antécédents personnels et familiaux d’atopie (asthme bronchique, rhinite allergique, dermatite atopique)

CRITERES DIAGNOSTIQUES MINEURS DE LA DERMATITE ATOPIQUE

·               Expressions particulières de la dermatite (symptômes objectifs) :

-xérose, ichtyose et/ou kératose pilaire et/ou hyperlinéarité palmaire ;

-dermatite des mains et des pieds ;

-eczéma du mamelon, chéilite, pityriasis alba, plis du cou ;

-aggravation périfolliculaire ;

-aggravation des lésions sous l’influence des facteurs d’environnement et de l’émotion

·               Expressions particulières de la dermatite (symptômes subjectifs) :

-prurit à la transpiration ;

-intolérance à la laine et aux solvants des lipides

·               Anomalies immunologiques :

-médiation par les IgE : réactions cutanées de type I, élévation du taux sérique des IgE, intolérance alimentaire ( ?) ;

-tendance aux infections cutanées

·               Anomalies fonctionnelles :

-pâleur faciale et/ou érythème facial ;

-crises de sudation paroxystique

·               Anomalies oculaires et de la peau périorbitaire :

-pigmentation périorbitaire ;

-pli de Dennie-Morgan (double repli sous-palpébral inférieur);

-conjonctivite ;

-kératocône ;

-cataracte sous-capsulaire antérieure

Maladie de Kawasaki

Critères de classification proposés par Kawasaki (1976)

1 Fièvre persistant 1 à 2 semaines, résistant aux antibiotiques

2 Conjonctivite bilatérale

3 Enanthème, pharyngite, langue rouge framboisée, fissuration des lèvres, sécheresse labiale

4 Atteinte des extrémités

- érythème palmo-plantaire (initial)

- œdème induré initial (3^ème – 5^ème jour)

- desquamation des doigts et des mains (2 à 3 semaines après le début)

5 Erythème polymorphe touchant souvent le tronc

6 Adénopathies cervicales de diamètre > 1.5 cm sans suppuration

Nombre de critères nécessaires : 5

Signes associés possibles évocateurs dans le contexte :

1 Atteinte cardiaque (myocardite, péricardite, atteinte coronaire)

2 Diarrhée, nausées, vomissements, douleurs abdominales

3 Arthralgies ou arthrites

4 Méningite aseptique

5 Ictère modéré ou discrète augmentation des transaminases

6 Anomalies sanguines :

-         Hyperleucocytose (> 15,000)

-         Anémie

-         VS > 50

-         Elévation C-réactive protéine

-         Thrombocytose

-         ASLO négatifs

-         Alpha 2 globulines augmentées

-         Elévation des transaminases

7 Protéinurie et leucocyturie

Kawasaki’s mnemonics

« scream fever »

S – sausage fingers

C – conjunctival redness

R – rash

E – extremity involment

A – adenopathy

M – mucosal erythema

Fever – fever

Neurofibromatose de Recklinghausen 1 NF1

Critères diagnostiques de la neurofibromatose 1 (précisés en 1987 par la conférence de consensus)

Pour pouvoir porter le diagnostic de neurofibromatose 1, il faut au moins 2 signes suivants :

a)      au moins 6 taches café au lait, > 5 mm de diamètre chez les sujets prépubères et > 15 mm de diamètre chez les adultes ;

b)      au moins 2 neurofibromes de n’importe quel type ou 1 neurofibrome plexiforme ;

c)      des éphélides, des lentigines axillaires ou inguinales ;

d)      1 gliome du chiasma optique ;

e)      >2 hamartomes de l’ris, nodules de Lisch ;

f)        1 lésion osseuse distinctive (dysplasie du sphénoide ou pseudoarthrose) ;

g)      1 parent au premier degré chez lequel le diagnostic de neurofibromatose 1 a été porté selon les critères précédents.

Syndrome de fatigue chronique SFC de l’enfant

-         maladie « nouvelle » d’une durée d’au moins 6 mois ;

-         pas de résolution en décubitus ;

-         réduction de 50 % des activités de la vie quotidienne ;

-         présence de signes cliniques pouvant suggérer une pathologie infectieuse (asthénie, adénopathies, myalgies, etc.)

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Psychiatrie

1952 DSM I

1968 DSM II

1980 DSM III

1983 DSM III revisé

1987 DSM III R

1994 DSM IV

Résumé des axes du DSM III R

Exemple 1 :

Axe I : 295.04 Schizophrénie type indifférencié, chronique avec exacerbation aiguë

            305.02 Abus d’alcool, épisodique

             305.33 Abus d’hallucinogènes, en rémission

Axe II : V 71.09 Pas de diagnostic sur l’axe II

Axe III : Pneumonie du lobe droit d’étiologie inconnue

Axe IV : Facteurs de stress psychosociaux :

(1)   perte de la carte d’invalidité

 (2) expulsé de son logement

sévérité 5 – sévère. Aiguë

Axe V EGF actuelle : 25

           Meilleure EGF l’année dernière : 30

Exemple 2 :

Axe I : 300.90 Trouble mental non spécifié (non psychotique)

            305.62 Abus de la cocaïne

Axe II : 301.81 Personnalité narcissique

Axe III : aucun

Axe IV : Facteurs de stress psychosociaux – pas d’information

                Sévérité : 0-Information inadéquate

Axe V : EGF actuelle : 75

              Meilleure EGF l’année passée : 85

SYSTEME MULTIAXIAL

Axe I  Syndromes cliniques

            Code V

Axe II Troubles du développement

            Troubles de la personnalité

Axe III  Affections et troubles physiques

Axe IV Sévérité des facteurs de stress psychosociaux

Syndrome malin des neuroleptiques SMN

Les critères majeurs des SMN comportent la fièvre, l’hypertrophie et l’élévation des CPK.

Les critères mineurs comportent une tachycardie, une pression artérielle anormale, une tachypnée, des troubles de la conscience, une hypersudation et une hyperleucocytose.

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Rhumatologie

Maladie de Behcet

Angéite granulomateuse de Churg et Strauss

Dermatomyosite et polymyosite

Fibromyalgie

Goutte

Maladie de Horton, artérite à cellules géantes (temporale)

maladie lupique

Ostéoarthrite de la main

Périartérite noueuse

Polyarthrite rhumatoïde, arthrite rhumatoide

pseudopolyarthrite rhizomélique PPR

Purpura rhumatoide, purpura de Henoch-Schönlein

Rhumatisme psoriasique

Sclérodermie systémique ScS

Syndrome de Sharp « connectivite mixte »

Syndrome des anticorps anti-phospholipides SAPL

Spondyloarthropathies, syndrome de (Fiessinger-Leroy-)Reiter

Maladie de Takayasu

Vascularite d’hypersensibilité (VHS) Angéite leucocytoclasique des vaisseaux de petit calibre, vasculite d'hypersensibilité

  Granulomatose de Wegener

Maladie de Behcet

Maladie de Behcet : critères internationaux 1990 (sensibilité 91 p 100, spécificité 96 p 100)

Angéite granulomateuse de Churg et Strauss

Critères de classification proposés par l’ACR American College of Rheumatology (1990)

1 Asthme

2 Eosinophilie > 10 %

3 Mono ou poly-neuropathie

4 Infiltrat pulmonaire transitoire ou migrateur

5 Antécédent de sinusite maxillaire aiguë ou chronique

6 Biopsie d’une artère, artériole ou d’une veinule montrant un infiltrat éosinophile extra-vasculaire

Nombre de critères nécessaires : 4

Sensibilité : 93.5 %

Spécificité : 91.2 %

 American College of Rheumatology
1990 criteria for the classification of Churg-Strauss syndrome (traditional format), their sensitivity and specificity versus other defined vasculitis syndromes

Dermatomyosite et polymyosite

Critères diagnostiques de la polymyosite et de la dermatomyosite

I Déficit musculaire proximal symétrique

II Anomalies électromyographiques EMG caractéristiques

III Modifications histologiques caractéristiques à la biopsie musculaire

IV Elévation des enzymes musculaires (CPK, ASAT SGOT, LDH, aldolase)

V Eruption cutanée caractéristique

A Polymyosite

1 Certaine : 4 critères présents

2 Probable : 3 critères

3 Possible : 2 critères

B Dermatomyosite – l’éruption est indispensable au diagnostic

1 Certaine : 3 ou 4 critères

2 Probable : 2 critères

3 Possible : 1 critère

Fibromyalgie

CRITERES DE CLASSIFICATION DE LA FIBROMYALGIE DE L’AMERICAN COLLEGE OF RHEUMATOLOGY, 1990

American College of Rheumatology
1990 criteria for the classification of Fibromyalgia

Goutte

Critères diagnostiques de la goutte

Un patient répondant à 6 critères ou plus est considéré comme atteint de goutte

I Monoarthrite

II Survenue de plus d’un accès aigu

III Inflammation à son maximum en moins d’une journée

IV Rougeur péri-articulaire

V Douleur ou gonflement de la métatarso-phalangienne du gros orteil

VI Atteinte unilatérale du gros orteil

VII Atteinte unilatérale d’une articulation du tarse

VIII Tophus contenant ou présumé contenir des cristaux d’urate de sodium

IX Uricémie supérieure à la normale

X Gonflement articulaire asymétrique sur les radiographies

XI Géodes sous corticales sans érosion sur les radiographies

XII Cristaux d’urate de sodium dans le liquide synovial

XIII Liquide articulaire stérile

La découverte dans le liquide synovial de cristaux d’urate de sodium ou des tophus confirmés sont universellement reconnus comme le meilleur critère diagnostique de goutte.

American College of Rheumatology

1977 Criteria for the Classification of Acute Arthritis of Primary Gout

Maladie de Horton

Critères de classification proposés par l’ACR (1990)

1 Début de la maladie après 50 ans

2 Céphalées récentes

3 Sensibilité ou diminution des battements d’une artère temporale

4 VS > 50 mm

5 Biopsie d’artère temporale montrant des lésions de vascularite avec infiltrats lymphocytaires ou à polynucléaires et habituellement présence de cellules géantes.

Nombre de critères nécessaires : 3

Sensibilité : 93.5 %

Spécificité : 91.2 %

 American College of Rheumatology
1990 criteria for the classification of giant cell (temporal) arteritis

Les 11 critères retenus en 1982 pour la  classification de la maladie lupique

1 Eruption malaire en aile de papillon

2 Eruption de lupus discoïde

3 Photosensibilité

4 Ulcérations buccales ou nasopharyngées

5 Polyarthrite non érosive

6 Pleurésie ou péricardite

7 Atteinte rénale : protéinurie > 0.5 g/24 h (ou +++) ou cylindres urinaires

8 Atteinte neurologique : convulsions ou psychose

9 Atteinte hématologique : anémie hémolytique avec hyperréticulose

ou leucopénie <4 000/mm3

ou lymphopénie< 1 500/mm3

ou thrombopénie <100 000/mm3

10 Désordre immunologique : présence de cellules LE

ou d’anticorps anti-DNA natif

ou d’anti-Sm

ou d’une fausse sérologie syphilitique

11 Présence d’un titre anormal d’anticorps antinucléaires à un titre anormal en l’absence de médicament inducteur

Nombre de critères nécessaires : 4 critères simultanés ou successifs

Périartérite noueuse

Critères de classification proposés par l’ACR (1990)

1 Amaigrissement de > 4 Kg

2 Livedo reticularis

3 Douleur ou sensibilité testiculaire non due à une infection, un traumatisme…

4 Myalgies diffuses ou déficit musculaire ou sensibilité des mollets

5 Mono ou polyneuropathie

6 HTA avec diastolique > 90 mm Hg (non due à une déshydratation ou à un obstacle)

7 Urée sanguine > 0.4 g/l ou créatininémie > 15 mg/l

8 Présence d’Ag ou d’Ac HBS

9 Anévrysmes ou occlusions d’artères viscérales sur l’artériographie non dues à l’artériosclérose ou à une dysplasie fibromusculaire ou à une autre cause non inflammatoire

10 Présence de polynucléaires avec ou sans lymphocytes dans la paroi d’artères de petit ou moyen calibre

Nombre de critères nécessaires : 3

Sensibilité : 82.2 %

Spécificité : 86.6 %

 American College of Rheumatology
1990 criteria for the classification of polyarteritis nodosa
1. Weight loss &ge;4 kg
Loss of 4 kg or more of body weight since illness began, not due to dieting or other factors
2. Livedo reticularis
Mottled reticular pattern over the skin of potions of the extremities or torso
3. Testicular pain or tenderness
Pain or tenderness of the testicles, not due to infection, trauma, or other causes
4. Myalgias, weakness or leg tenderness
Diffuse myalgias (excluding shoulder and hip girdle) or weakness of muscles or tenderness of leg muscles
5. Mononeuropathy or polyneuropathy
Development of mononeuropathy, multiple mononeuropathys, or polyneuropathy
6. Diastolic BP >90 mm Hg
Development of hypertension with diastolic BP higher than 90 mm Hg
7. Elevated BUN or creatinine
Elevation of BUN >40 mg/dl or creatinine >1.5 mg/dl, not due to dehydration or obstruction
8. Hepatitis B virus
Presenece of hepatitis B surface antigen or antibody in serum
9. Arteriographic abnormality
Arteriogram showing aneurysms or occlusions of the visceral arteries, not due to arteriosclerosis, fibromuscular dysplasia, or other noninflammatory causes
10. Biopsy of small or medium-sized artery containing PMN
Histologic changes showing the presence of granulocytes or granulocytes and mononuclear leukocytes in the artery wall

Critères de l’ARA 1987 pour la polyarthrite rhumatoïde*

Arnett FC et al, The American Rheumatism Association 1987 revised criteria for the classification of rhumatoid arthritis. Arthritis rheumatism, 1988; 31 : 315 - 324

American College of Rheumatology
1987 Criteria for the Classification of Acute Arthritis of Rheumatoid Arthritis

* For classification purposes, a patient shall be said to have rheumatoid arthritis if he/she has satisfied at least 4 or these 7 criteria. Criteria 1 through 4 must have been present for at least 6 weeks. Patients with 2 clinical diagnoses are not excluded. Designation as classic, definite, or probable rheumatoid arthritis is not to be made.

Classification of global functional status in rheumatoid arthritis

* Usual self-care activities include dressing, feeding, bathing, grooming, and toileting. Avocational (recreational and/or leisure) and vocational (work, school, homemaking) activities are patient-desired and age- and sex-specific.

The 1987 classification tree criteria for rheumatoid arthritis (RA)

* See Table 3 for definitions of abbreviations. Missing data rules: If radiographs are not available, substitute MCP swelling; if results of tests for rheumatoid factor are not available, substitute wrist swelling; if the clinical data from routine tests are not available, the patient's disease cannot be classified.
+ These subset numbers also appear under the subset boxes in Figure 1.

Critères diagnostiques de la pseudopolyarthrite rhizomélique PPR

Age > 50 ans

Douleur et raideur matinales dans au moins 2 des aires suivantes :

Cou

Ceinture scapulaire

Ceinture pelvienne

VS > 40 mm à la 1^ère heure

Symptômes durant depuis > 1 mois

Purpura rhumatoide

Critères de classification proposés par l’ACR (1990)

1 Purpura vasculaire

2 Age < 20 ans au début de la maladie

3 Atteinte abdominale. Douleur diffuse aggravée par les repas, ischémie du grêle avec habituellement diarrhée hémorragique

4 Biopsie montrant des polynucléaires (PN) dans la paroi des artérioles ou des veinules

Nombre de critères nécessaires : 2

Sensibilité : 87.1 %

Spécificité : 87.7 %

 American College of Rheumatology
1990 criteria for the classification of Henoch-Schönlein purpura

Rhumatisme psoriasique

Critères du rhumatisme psoriasique*

I. Impératif

Psoriasis cutané ou unguéal, associé à des douleurs, un gonflement des tissus mous et/ou une limitation des mouvements d’au moins une articulation, depuis plus de 6 semaines et constaté par un médecin.

II. Critères complémentaires

A Douleur et gonflement des tissus mous et/ou limitation de mouvement d’une articulation ou plus, constaté par un médecin

B Arthrite inflammatoire d’une interphalangienne distale IPD

C Exclusions spécifiques – nodosités d’Héberden et de Bouchard

D Orteil ou doigt « en saucisse »

E Répartition asymétrique des arthrites des mains ou des pieds

F Absence de nodule sous-cutané

G Sérologie rhumatoide négative

H Liquide synovial inflammatoire avec taux normal ou élévé de C3 ou C4 et absence : (a) d’infection y compris tuberculose, (b) de cristaux d’urate de sodium ou de pyrophosphate de calcium.

I Biopsie synoviale montrant une hypertrophie de la couche bordante avec une infiltration prédominante de cellules mononucléées, et l’absence de granulome et de tumeur

J Radiographies montrant des érosions des petites cellules avec peu ou pas de déminéralisation. Exclusion spécifique : arthrose érosive.

 *Rhumatisme psoriasique certain : crtère impératif + 6 critères complémentaires.

Rhumatisme psoriasique probable : critère impératif + 4 critères complémentaires.

Rhumatisme psoriasique possible : critère impératif + 2 complémentaires.

Adapté de : Bennett R, in Arthritis and Allied Conditions, Mc Carthy DE (Ed), Lea & Fibiger, Philadelphia, 1985, p 854

Critères cliniques (ARA) de classification de la sclérodermie systémique*

Critère majeur

-Sclérodermie proximale : Modification sclérodermique typique de la peau (tendue, épaissie, indurée, ne prenant pas le godet), touchant la face, le cou, le tronc, ou la partie proximale des membres supérieurs ou inférieurs.

Critères mineurs

-Sclérodactylie

-Cicatrice déprimée d’un doigt ou ulcération de l’extrémité d’un doigt

-Fibrose pulmonaire des bases

*1 critère majeur ou 2 critères mineurs doivent être présents

 American College of Rheumatology
1980 Criteria for the Classification of Systemic Sclerosis

Syndrome de Sharp « connectivite mixte »

Critères diagnostiques d’Alarcon Ségovia modifiés

(1) vérifié par ELISA et/ou immunoblot ; (2) correspondant à des anticorps antinucléaires donnant une fluorescence mouchetée à un taux sérique > 1/1000

Syndrome des anticorps anti-phospholipides SAPL

Consensus international sur les critères préliminaires de classification du SAPL défini

Critères diagnostiques des spondylarthropathies

Note : les critères (en haut) sont actuellement remplacés par les plus récents, plus larges (en bas)

American College of Rheumatology
Percent sensitivity and specificity of various criteria for typical Reiter's syndrome

* Initial episode.
+ Numbers in parenthesis indicate number of patients correctly classified/number tested.

Maladie de Takayasu

Critères de classification proposés par l’ACR (1990)

1 Age de début < 40 ans

2 Claudication d’une extrémité, surtout d’un membre supérieur

3 Diminution d’un ou de 2 pouls huméraux

4 Différence de plus de 10 mm Hg de la pression systolique des 2 bras

5 Souffle systolique d’une artère sous-clavière ou de l’aorte abdominale

6 Sténose ou occlusion habituellement segmentaire ou focale de l’aorte, de ses branches primitives ou des grosses artères des membres sans autre étiologie

Nombre de critères nécessaires : 3

Sensibilité 90.5 %

Spécificité : 97.8 %

 American College of Rheumatology
1990 criteria for the classification of Takayasu arteritis

Vascularite d’hypersensibilité (VHS)

Angéite leucocytoclasique des vaisseaux de petit calibre

Critères proposés par l’ACR 1990

Le terme de vascularite d’hypersensibilité est employé depuis la première classification proposée par Zeek et correspond aux angéites leucocytoclasiques touchant les vaisseaux de petits calibres.

Critères de classification

1 Age > 16 ans au début de la maladie

2 Prise médicamenteuse déclenchante

3 Purpura infiltré de type vasculaire

4 Eruption maculo-papuleuse en relief

5 Biopsie avec polynucléaires (PN) péri ou extra-vasculaires

Nombre de critères nécessaires : 3

Sensibilité : 71 %

Spécificité : 83.9 %

 American College of Rheumatology
1990 criteria for the classification of hypersensitivity vasculitis

Granulomatose de Wegener

Critères de classification proposés par l’ACR (1990)

1 Ulcérations buccales douloureuses ou non, écoulement nasal purulent ou sanglant

2 Nodules pulmonaires ou infiltrats fixes ou cavités

3 Hématurie microscopique ou rouleaux de globules rouges dans le sédiment urinaire

4 Biopsie avec infiltrat granulomateux dans la paroi d’une artère ou en péri ou extra-vasculaire autour d’une artère ou d’une artériole

Nombre de critères nécessaires : 2

Sensibilité : 88.2 %

Spécificité : 92 %

American College of Rheumatology
1990 criteria for the classification of Wegener's granulomatosis
1. Nasal or oral inflammation
Development of painful or painless oral ulcers or purulent or bloody nasal discharge
2. Abnormal chest radiograph
Chest radiograph showing the presence of nodules, fixed infiltrates, or cavities
3. Urinary sediment
Microhematuria (>5 red blood cells per high power field) or red cell casts in urine sediment
4. Granulomatous inflammation on biopsy
Histologic changes showing granulomatous inflammation within the wall of an artery or in the perivascular or extravascular area (artery or arteriole)

Criteria for classification of rheumatic diseases www.rheumatology.org/research/classification/classi.html  

Primer on rheumatic diseases www.arthritis.org/resource/healthpro/primer  

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