Les 3 porphyries les plus fréquentes et leurs traits distinctifs majeurs
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Symptômes et signes révélateurs |
Facteurs d’exacerbation |
Tests de dépistage les plus importants |
Traitement |
Porphyrie
aiguë intermittente (PAI) |
Neuroviscéraux (aigus) |
Médicaments (principalement ceux inducteurs du p-450) ; progestérone ; restriction alimentaire |
Porphobilinogène urinaire |
Hème ; glucose |
Porphyrie Cutanée
Tardive (PCT) |
Formation de bulles cutanées (chroniques) |
Fer ; alcool ; oestrogènes ; virus de l’hépatite C ; hydrocarbures halogénés |
Porphyrines plasmatiques (ou urinaires) |
Saignées ; chloroquine à faible dose |
Protoporphyrie érytropoiétique
(PPC) |
Peau douloureuse et se tuméfiant (aigus) |
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Porphyrines plasmatiques (ou érythrocytaires) |
B-carotène |
Drogues considérées comme nocives ou sans risque dans les porphyrie aiguë intermittente PAI, coproporphyrie héréditaire CPH et porphyrie variegata PV
Nocives |
Sans risque |
Acide valproique Dépakine° Alcool Barbituriques Carbamazépine Tégrétol° Carisoprodol Clonazépam Rivotril° Danazol Danatrol° Diclofénac Voltarène° Ergots Ethchlorvynol Gluthétimide Griséofulvine Fulcine°, Griséfuline° Méphénytoine Méprobamate Equanil° Méthylprylon Métoclopramide Primpéran° Phénytoine Di-Hydan°, Dilantin° Primidone Mysoline° Progestérone et progestatifs de synthèse Pyrazinamide Pirilène° Pyrazolones (aminopyrine, antipyrine) Rifampicine Rifadine°, Rimactan° Succinimides (éthosuximide Zarontin°, méthsuximide) Sulfamides antiinfectieux |
Acétaminophène Paracétamol Aspirine Atropine Bromures Cimétidine Tagamet° Glucocorticoides Insuline Narcotiques analgésiques Oestrogènes Pénicilline et ses dérivés Phénothiazines Ranitidine Azantac°, Raniplex° Streptomycine |