Porphyries

 

Les 3 porphyries les plus fréquentes et leurs traits distinctifs majeurs

 

Symptômes et signes révélateurs

Facteurs d’exacerbation

Tests de dépistage les plus importants

Traitement

Porphyrie aiguë intermittente (PAI)

Neuroviscéraux (aigus)

Médicaments (principalement ceux inducteurs du p-450) ; progestérone ; restriction alimentaire

Porphobilinogène urinaire

Hème ; glucose

Porphyrie Cutanée Tardive (PCT)

Formation de bulles cutanées (chroniques)

Fer ; alcool ; oestrogènes ; virus de l’hépatite C ; hydrocarbures halogénés

Porphyrines plasmatiques (ou urinaires)

Saignées ; chloroquine à faible dose

Protoporphyrie érytropoiétique (PPC)

Peau douloureuse et se tuméfiant (aigus)

 

Porphyrines plasmatiques (ou érythrocytaires)

B-carotène

 

Drogues considérées comme nocives ou sans risque dans les porphyrie aiguë intermittente PAI, coproporphyrie héréditaire CPH et porphyrie variegata PV

Nocives

Sans risque

Acide valproique Dépakine°

Alcool

Barbituriques

Carbamazépine Tégrétol°

Carisoprodol

Clonazépam Rivotril°

Danazol Danatrol°

Diclofénac Voltarène°

Ergots

Ethchlorvynol

Gluthétimide

Griséofulvine Fulcine°, Griséfuline°

Méphénytoine

Méprobamate Equanil°

Méthylprylon

Métoclopramide Primpéran°

Phénytoine Di-Hydan°, Dilantin°

Primidone Mysoline°

Progestérone et progestatifs de synthèse

Pyrazinamide Pirilène°

Pyrazolones (aminopyrine, antipyrine)

Rifampicine Rifadine°, Rimactan°

Succinimides (éthosuximide Zarontin°, méthsuximide)

Sulfamides antiinfectieux

Acétaminophène Paracétamol

Aspirine

Atropine

Bromures

Cimétidine Tagamet°

Glucocorticoides

Insuline

Narcotiques analgésiques

Oestrogènes

Pénicilline et ses dérivés

Phénothiazines

Ranitidine Azantac°, Raniplex°

Streptomycine

 

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