Dépigmentations, Lèpre

 

Etiologie des dépigmentations

Maladies cutanées primitives

A Disséminées

1.      Vitiligo généralisé

B Localisées

1.      Leucodermie chimique

2.      Naevus dépigmenté

3.      Piébaldisme

4.      Pityriasis versicolor

5.      Postinflammatoire

6.      Vitiligo

Maladies systémiques

A Disséminées

1.      Albinisme oculo-cutané

B Localisées

1.      Hypomélanose d’Ito

2.      Lèpre tuberculoide

3.      Leucodermie associée au mélanome

4.      Lymphome T cutané

5.      Sarcoidose

6.      Sclérodermie

7.      Sclérose tubéreuse

8.      Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

 

CLASSIFICATION DES FORMES DE LA LEPRE

Formes paucibacillaires PB

Formes multibacillaires MB

 

<-Réaction de réversion (upgrading)

 

 

Réaction de dégradation (downgrading) ->

 

FORME TUBERCULOIDE (TT)

Forme borderline tuberculoide (BT)

Forme borderline borderline (BB)

Forme borderline lépromateuse (BL)

FORME LEPROMATEUSE (LL)

6DR                                                                                                                                   24CDR

                        D’après Ridley et Jopling (1962) et OMS (1982)

 

CLASSIFICATION DE RIDLEY ET JOPLING

FORMES

TT

BT

BB

BL

LL

Clinique

Peau

 

1 lésion hypo-esthésique bien limitée

 

2 à 10 lésions hypo-esthésiques bien limitées, asymétriques

 

10 ou plus lésions annulaires mal limitées, asymétriques, peu ou pas hypo-esthésiques

 

Nombreuses (10) lésions bilatérales et symétriques, annulaires ou à type de lépromes non hypo-esthésiques

 

Nombreux (50 à 100 ou plus) lépromes, bilatéraux et symétriques non hypo-esthésiques

Nerf

0 ou 1 nerf atteint

Atteinte asymétrique de 1 ou 2 nerfs

Atteinte bilatérale et symétrique

Atteinte bilatérale et symétrique

Atteinte bilatérale et symétrique

Epreuve à la lépromine IDR Réaction de Mitsuda (IMC vis-à-vis de M. leprae)

+++

++

-

-

-

Bactériologie* (présence de M. leprae dans le suc dermique)

0 +

0-2 +

3-4 +

4-5 +

5-6 +

Histologie

Infiltrat lympho-épithélioide sous-épidermique et profond

Ziehl -

Infiltrat lympho-épithélioide respectant la zone sous-épidermique

Ziehl + ou -

Infiltrat épithélioide pauvre en lymphocytes

Ziehl ++

Infiltrat virchowien pauvre en lymphocytes

Ziehl +++

Infiltrat virchowien et très rares lymphocytes

Ziehl ++++

Réaction de type I

-

+

++

++

-

ENL Erythème NoueuxLépreux

-

-

-

+

++

6DR                                                                                                                                   24CDR

*Index bactériologique de Ridley : 0 + : absence de BH ; 1 + : 1 à 10 BH par 100 champs ; 2 + : 1 à 10 BH par 10 champs ; 3 + : 1 à 10 BH par champ ; 4 + : 10 à 100 BH par champ ; 5+ : 100 à 1 000 BH par champ ; 6 + : plus de 1 000 BH par champ. In : Les réactions lépreuses. Flageul B, Vignon-Pennamen MD, Wallach D, Rev. Eur. Dermatol. MST, 1990, 2, 67-76

 

SCHEMAS THERAPEUTIQUES RECOMMANDES PAR L’OMS POUR LA LUTTE ANTI-LEPREUSE (1982)

MEDICAMENTS

DOSE PAR PRISE

RYTHME*

DUREE

Lèpre paucibacillaire (I, TT, BT)

Lèpre multibacillaire (LL, BL, BB)

Clofazimine Lamprène° Novartis

50 mg (1 gélule)

Journalier

0

2 ans ou plus

Dapsone Disulone° Aventis RPR

100 mg (1 comprimé)

Journalier

6 mois

2 ans ou plus

Rifampicine Rifadine° Aventis HMR Roussel Diamant

Rimactan° Novartis

600 mg (2 gélules)

Mensuel

6 mois

2 ans ou plus

Coût des médicaments (1986) : traitement d’une lèpre paucibacillaire, 6 mois : 15 à 20 FF ; traitement d’une lèpre multibacillaire, 2 ans : 314 FF.

Coût moyen : 50 FF

*Les administrations mensuelles sont effectuées sous surveillance médicale, les administrations journalières en auto-traitement

 

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