Bulles / vésicules
Etiologie des bulles/vésicules |
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Maladies
cutanées primitives A Infectieuses 1. Herpès simplex*++ 2. Impétigo bulleux* 3. Staphylococcie exfoliatrice* 4. Varicelle/zona*++ B Maladies bulleuses primitives 1. Dermatite herpétiforme DH+ 2. Epidermolyse bulleuse acquise EBA+ 3. Herpès gestationis+ 4. Pemphigoide cicatriciel+ 5. Pemphigoide+ 6. Pemphigus* C Maladies bulleuses secondaires 1. Contact* 2. Erythème polymorphe EP*+ 3. Syndrome de Lyell*+ |
Maladies
systémiques A Infectieuses 1 Embol cutané+ B Métaboliques 1. Diabète*+ 2. Maladie bulleuse des hémodialysés+ 3. Porphyrie cutané tardive PCT+ 4. Porphyrie variegata PV+ 5. Pseudo-porphyrie+ |
*Intra-épidermique
+Sous-épidermique
++Egalement systémique
Maladies cutanées bulleuses à support immunologique
Maladie |
Aspect clinique |
Examen histologique |
Immunopathologie |
Dermatose à IgA linéaires |
Petites papules et vésicules très prurigineuses sur les faces d’extension ; parfois plus grandes bulles arciformes |
Bulle sous-épidermique avec infiltrat de polynucléaires neutrophiles dans le derme papillaire |
Dépôts linéaires d’IgA au niveau de la ZMB* |
Dermatite herpétiforme |
Petites papules et vésicules très prurigineuses localisés aux coudes, aux genoux, aux fesses et à la nuque |
Bulle sous-épidermique avec infiltrat de polynucléaires neutrophiles dans le derme papillaire |
Dépôts granuleux d’IgA dans le derme papillaire |
Epidermolyse bulleuse acquise |
Bulles, cicatrices et grains au dos des mains, aux coudes, aux genoux, atteinte de la muqueuse buccale |
Bulle sous-épidermique inflammatoire ou non |
Dépôts linéaires d’IgG ou de C3 au niveau de la ZMB |
Pemphigoide bulleuse |
Grandes bulles tendues localisées aux faces de flexion, lésion de la muqueuse buccale |
Bulle dans la région sous-épidermique habituellement riche en éosinophiles |
Dépôts linéaires d’IgG ou de C3 au niveau de la ZMB |
Pemphigus foliacée |
Croûtes et érosions superficielles du cuir chevelu, de la partie centrale du visage, du cou, de la partie supérieure de la poitrine et du dos |
Bulle dans les couches superficielles de l’épiderme |
Dépôts d’IgG sur la membrane des kératinocytes |
Pemphigus vulgaire |
Bulles flaccides, érosions, lésions de la muqueuse buccale |
Bulle dans la couche suprabasale épidermique |
Dépôts d’IgG sur la membrane des kératinocytes |
*ZMB = zone de la membrane basale
Dermatoses vésiculobulleuses moins courantes
Classification et situation de la bulle dans la peau |
Origine déterminée |
Eléménts cliniques importants |
Autres éléments de l’anamnèse ou résultats d’examens complémentaires |
Auto-immunes Dermatite herpétiforme DH (vésicules dans les papilles dermiques) |
Dépôts d’IgA dans les papilles dermiques |
Groupements de vésicules, de distribution symétrique, papules urticariennes sur le cuir chevelu, les omoplates, les fesses, les genoux et les coudes |
Prurit et brûlures intenses ; incidence élevée d’entéropathies au gluten asymptomatiques |
Pemphigoide cicatricielle |
Dépôts linéaires d’IgG sous-épidermique au niveau de la membrane basale |
Lésions muqueuses cicatricielles post-bulleuses. Bulles sur la peau dans 25 p 100 des cas |
Peut entraîner une cécité ; une sténose urétrale, anale |
Métaboliques Bullose des diabétiques |
Inconnue |
Grandes bulles sur les régions acrales |
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Bullose des néphropathies |
Inconnue |
Bulles habituellement sur les membres |
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Porphyrie cutanée tardive PCT |
Déficit dans le métabolisme des porphyrines |
Bulles tendues à évolution cicatricielle dans les régions photo-exposées ; bulles induites par le soleil et les traumatismes |
Une hypertrichose malaire et une hyperpigmentation peuvent également être observées |
Mécaniques Epidermolyse bulleuse EB (clivage au-dessus, au-dessous et au niveau de la jonction dermo-épidermique) |
Ensemble d’affections héréditaires |
Bulles tendues laissant des érosions et des cicatrices, en particulier dans les formes récessives, pouvant conduire à une soudure cicatricielle des doigts dans les cas sévères |
Atteinte buccale et oesophagienne dans les formes sévères |
Epidermolyse bulleuse acquise EBA (bulle sous la lamina densa) |
Dépôts linéaires d’IgG et de C, sous la lamina densa |
Bulles tendues laissant des cicatrices et des grains de milium dans les zones de pression et exposées aux traumatismes des mains et des pieds ; des lésions cicatricielles muqueuses peuvent survenir |
Anticorps circulants dirigés contre l’antigène présent sous la lamina densa |