Bulles / vésicules

 

Etiologie des bulles/vésicules

Maladies cutanées primitives

A Infectieuses

1.      Herpès simplex*++

2.      Impétigo bulleux*

3.      Staphylococcie exfoliatrice*

4.      Varicelle/zona*++

B Maladies bulleuses primitives

1.      Dermatite herpétiforme DH+

2.      Epidermolyse bulleuse acquise EBA+

3.      Herpès gestationis+

4.      Pemphigoide cicatriciel+

5.      Pemphigoide+

6.      Pemphigus*

C Maladies bulleuses secondaires

1.      Contact*

2.      Erythème polymorphe EP*+

3.      Syndrome de Lyell*+

Maladies systémiques

A Infectieuses

1 Embol cutané+

 

 

 

B Métaboliques

1.      Diabète*+

2.      Maladie bulleuse des hémodialysés+

3.      Porphyrie cutané tardive PCT+

4.      Porphyrie variegata PV+

5.      Pseudo-porphyrie+

*Intra-épidermique

+Sous-épidermique

++Egalement systémique

 

Maladies cutanées bulleuses à support immunologique

Maladie

Aspect clinique

Examen histologique

Immunopathologie

Dermatose à IgA linéaires

Petites papules et vésicules très prurigineuses sur les faces d’extension ; parfois plus grandes bulles arciformes

Bulle sous-épidermique avec infiltrat de polynucléaires neutrophiles dans le derme papillaire

Dépôts linéaires d’IgA au niveau de la ZMB*

Dermatite herpétiforme

Petites papules et vésicules très prurigineuses localisés aux coudes, aux genoux, aux fesses et à la nuque

Bulle sous-épidermique avec infiltrat de polynucléaires neutrophiles dans le derme papillaire

Dépôts granuleux d’IgA dans le derme papillaire

Epidermolyse bulleuse acquise

Bulles, cicatrices et grains au dos des mains, aux coudes, aux genoux, atteinte de la muqueuse buccale

Bulle sous-épidermique inflammatoire ou non

Dépôts linéaires d’IgG ou de C3 au niveau de la ZMB

Pemphigoide bulleuse

Grandes bulles tendues localisées aux faces de flexion, lésion de la muqueuse buccale

Bulle dans la région sous-épidermique habituellement riche en éosinophiles

Dépôts linéaires d’IgG ou de C3 au niveau de la ZMB

Pemphigus foliacée

Croûtes et érosions superficielles du cuir chevelu, de la partie centrale du visage, du cou, de la partie supérieure de la poitrine et du dos

Bulle dans les couches superficielles de l’épiderme

Dépôts d’IgG sur la membrane des kératinocytes

Pemphigus vulgaire

Bulles flaccides, érosions, lésions de la muqueuse buccale

Bulle dans la couche suprabasale épidermique

Dépôts d’IgG sur la membrane des kératinocytes

*ZMB = zone de la membrane basale

 

Dermatoses vésiculobulleuses moins courantes

Classification et situation de la bulle dans la peau

Origine déterminée

Eléménts cliniques importants

Autres éléments de l’anamnèse ou résultats d’examens complémentaires

Auto-immunes

Dermatite herpétiforme DH (vésicules dans les papilles dermiques)

 

Dépôts d’IgA dans les papilles dermiques

 

Groupements de vésicules, de distribution symétrique, papules urticariennes sur le cuir chevelu, les omoplates, les fesses, les genoux et les coudes

 

Prurit et brûlures intenses ; incidence élevée d’entéropathies au gluten asymptomatiques

Pemphigoide cicatricielle

Dépôts linéaires d’IgG sous-épidermique au niveau de la membrane basale

Lésions muqueuses cicatricielles post-bulleuses. Bulles sur la peau dans 25 p 100 des cas

Peut entraîner une cécité ; une sténose urétrale, anale

Métaboliques

Bullose des diabétiques

Inconnue

Grandes bulles sur les régions acrales

 

Bullose des néphropathies

Inconnue

Bulles habituellement sur les membres

 

Porphyrie cutanée tardive PCT

Déficit dans le métabolisme des porphyrines

Bulles tendues à évolution cicatricielle dans les régions photo-exposées ; bulles induites par le soleil et les traumatismes

Une hypertrichose malaire et une hyperpigmentation peuvent également être observées

Mécaniques

Epidermolyse bulleuse EB (clivage au-dessus, au-dessous et au niveau de la jonction dermo-épidermique)

 

Ensemble d’affections héréditaires

 

Bulles tendues laissant des érosions et des cicatrices, en particulier dans les formes récessives, pouvant conduire à une soudure cicatricielle des doigts dans les cas sévères

 

Atteinte buccale et oesophagienne dans les formes sévères

Epidermolyse bulleuse acquise EBA (bulle sous la lamina densa)

Dépôts linéaires d’IgG et de C, sous la lamina densa

Bulles tendues laissant des cicatrices et des grains de milium dans les zones de pression et exposées aux traumatismes des mains et des pieds ; des lésions cicatricielles muqueuses peuvent survenir

Anticorps circulants dirigés contre l’antigène présent sous la lamina densa

 

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